Деформирующий остеит (болезнь Педжета, деформирующий остоз, деформирующая остеодистрофия)


ОСТЕИТ ДЕФОРМИРУЮЩИЙ
мед.
Деформирующий остеит — воспалительное (чаще локальное) поражение скелетного аппарата, характеризующееся хаотичной резорбцией кости с последующим дезорганизованным и чрезмерным её формированием. Приводит к образованию увеличенной, чрезмерно васкуляризированной кости, болезненной, легко деформируемой, склонной к переломам. Поражения позвоночника и черепа могут привести к развитию неврологической симптоматики.

Этиология

Предполагают роль медленной вирусной инфекции.

Частота

• Около 3% европейцев в возрасте старше 50 лет имеют, как минимум, один фокус остеита
• Заболевание редко наблюдают среди лиц африканского или азиатского происхождения
• У лиц моложе 40 лет частота не превышает 0,5%
• У лиц старше 90 лет частота — около 10%. Преобладающий возраст — старше 50 лет. Преобладающий пол — мужской.
Генетические аспекты
. У 15-50% пациентов выявляют хотя бы одного родственника первой степени родства, страдающего деформирующим остеитом.

Патоморфология

• В поражённых участках кости происходит активное обновление костной ткани. Активные остеокласты резко увеличены в размерах и содержат большое количество ядер
• Остеобласты продуцируют грубоволокнистую ткань, что приводит к утолщению вновь образованных трабекул и костных пластинок
• Мозаичное расположение коллагена приводит к механическому ослаблению кости, несмотря на избыточную кальцификацию
• При электронной микроскопии — ядро и цитоплазма содержат включения, напоминающие вирусные нуклеокапсиды.

Клиническая картина

(часто течение бессимптомно)
• Боли в костях (переломы, сопутствующий артрит)
• Искривление конечностей (чаще большеберцовой кости)
• Увеличение размеров головы, деформация костей черепа
• Возможно вдавление костей основания черепа с развитием неврологической симптоматики
• Возможны компрессионное поражение VII пары черепных нервов и нейросенсорная тугоухость
• Поражение позвоночника:
• Кифоз
• Врзможна компрессия спинномозговых корешков
• Поражение околосуставных тканей — синдром запястного канала
• Поражение ССС:
• Хроническая сердечная недостаточность с высоким сердечным выбросом (редко)
• Кальцификация клапанов
• Атеросклероз
• Поражение почек:
• Камни в почках
• Мочекислый диатез
• Пятнистая дегенерация сетчатки (редко)
• Эндокринные нарушения — гиперпаратиреоз.

Лабораторные исследования

• Содержание кальция в сыворотке крови обычно нормальное, иногда повышено
• ЩФ крови обычно повышена — признак усиленной функции остеобластов
• Повышенная экскреция гидроксипролина с мочой — признак усиленной функции остеокластов.

Специальные исследования

• Рентгенография костей
• Непостоянная картина с чередованием резорбции и остеогенеза в увеличенной и деформированной кости
• Граница остеолиза часто имеет форму клина
• Неврологическое исследование
• Аудиограмма при пора: жении черепа
• Исследование полей зрения
• Биопсия кости показана только в сомнительных случаях (редко).

Дифференциальный диагноз

• Первичные новообразования кости
• Метастазы опухолей в кости
• Гиперпаратиреоз.

Лечение:

Общая тактика
• Необходимо избегать чрезмерных механических воздействий на поражённую кость
• Редко — наложение шины при тяжёлой резорбции и угрозе переломов
• Слуховые аппараты при снижении слуха.

Лекарственная терапия

• При локальных поражениях и бессимптомном течении ЛС не назначают. Иногда для уменьшения боли назначают салицилаты или другие НПВС.
• Для угнетения резорбции костей.
• Миакальцик по 50-100 ME и/к или в/м ежедневно или через день не менее 3 мес или по 200 ME интраназально: 4 р/сут курсами по 1,5-3 года. Побочные эффекты: тошнота, рвота, анорексия, гиперемия, сыпь (включая уртикарную при инъекциях), раздражение носовой полости при интраназальном введении.
• Кальцитонин по 100 ME я/к или в/м ежедневно или через день; после улучшения состояния по 50 МЕ/сут.
• Памидроновая кислота по 30 мг в виде внутривенной инфузии 1 р/нед или по 60 мг через неделю до достижения суммарной дозы 180-210мг.
• Этидронат натрия по 5 мг/кг/сут в течение 6 мес, курс можно повторить через 3-6 мес
• Фосамакс по 10 мг/сут утром за полчаса до завтрака в течение 6 мес
. Не назначают при заболеваниях пищевода.

Осложнения

• Переломы
• Протрузия вертлужной впадины
• Неврологическая симптоматика в результате компрессии нервных стволов
• Остеосаркома — около 1 % всех случаев деформирующего остеита.

Синонимы

• Остоз деформирующий
• Остеодистрофия деформирующая
• Болезнь Пёджета
См. также Гиперпаратиреоз, Остеоартроз, Опухоли костей злокачественные первичные

МКБ

М88 Болезнь Пёджета (костей) [деформирующий остеит)

Справочник по болезням.
2012.

Смотреть что такое «ОСТЕИТ ДЕФОРМИРУЮЩИЙ» в других словарях:

  • Остеит (Osteitis) — воспаление кости в результате инфекции, травмы или нарушения обмена веществ. Фиброзно кистозный остеит (osteitis fibrosa cystica) характеризуется появлением кистозных изменений в костях во время длительно протекающего у человека… …   Медицинские термины

  • ОСТЕИТ — (osteitis) воспаление кости в результате инфекции, травмы или нарушения обмена веществ. Фиброзно кистозный остеит (osteitis fibrosa cystica) характеризуется появлением кистозных изменений в костях во время длительно протекающего у человека… …   Толковый словарь по медицине

  • ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ — мед. Гиперпаратиреоз заболевание эндокринной системы, обусловленное избыточной секрецией ПТГ и характеризующееся выраженным нарушением обмена кальция и фосфора. Различают первичный, вторичный и третичный гиперпаратиреоз. • Первичный. Гиперфункция …   Справочник по болезням

  • Болезнь Педжета (Paget’S Disease) — 1. Хроническое заболевание костей, развивающееся преимущественно у людей пожилого возраста и поражающее кости черепа, позвоночник, а также тазовые и длинные трубчатые кости. Пораженные болезнью кости становятся тонкими, нарушается их строение: на …   Медицинские термины

  • Акласта — Действующее вещество ›› Золедроновая кислота* (Zoledronic acid*) Латинское название Aclasta АТХ: ›› M05BA08 Золедроновая кислота Фармакологическая группа: Корректоры метаболизма костной и хрящевой ткани Нозологическая классификация (МКБ 10)… …   Словарь медицинских препаратов

  • Актонель — Действующее вещество ›› Ризедроновая кислота* (Risedronic acid*) Латинское название Actonel АТХ: ›› M05BA07 Ризедроновая кислота Фармакологическая группа: Корректоры метаболизма костной и хрящевой ткани Нозологическая классификация (МКБ 10)… …   Словарь медицинских препаратов

  • Теванат — Действующее вещество ›› Алендроновая кислота* (Alendronic acid*) Латинское название Tevanate АТХ: ›› M05BA04 Алендроновая кислота Фармакологическая группа: Корректоры метаболизма костной и хрящевой ткани Нозологическая классификация (МКБ 10)… …   Словарь медицинских препаратов

  • БОЛЕЗНИ РЕВМАТИЧЕСКИЕ — мед. Ревматические болезни патологические состояния, обусловленные системным или локальным поражением соединительной ткани, наиболее часто проявляющиеся суставным синдромом. В России в 2020 г. зарегистрировано больных с диагнозом, установленном… …   Справочник по болезням

  • БОЛЕЗНЬ ПЕДЖЕТА — (Pagets disease) 1. Хроническое заболевание костей, развивающееся преимущественно у людей пожилого возраста и поражающее кости черепа, позвоночник, а также тазовые и длинные трубчатые кости. Пораженные болезнью кости становятся тонкими,… …   Толковый словарь по медицине

Источник: diseases.academic.ru
  • Описание
  • Причины
  • Диагностика
  • Лечение

Краткое описание

Деформирующий остеит — медленно прогрессирующее заболевание, характеризующееся нарушением структуры и прочности кости и повышением скорости костного обмена. Хаотичная резорбция кости с последующим дезорганизованным и чрезмерным её формированием приводит к образованию увеличенной, чрезмерно васкуляризированной кости, болезненной, легко деформируемой, склонной к переломам. Поражения позвоночника и черепа могут привести к развитию неврологической симптоматики.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

  • C00-D48 Новообразования
  • M88 Болезнь педжета (костей) [деформирующий остеит]
  • M90.6 Деформирующий остеит при новообразованиях (c00-d48)

Статистические данные • Около 3% европейцев в возрасте старше 50 лет имеют, как минимум, один фокус остеита • Заболевание редко наблюдают среди лиц африканского или азиатского происхождения • У лиц моложе 40 лет частота выявления не превышает 0,5%, у лиц старше 90 лет — около 10%. Преобладающий возраст — старше 50 лет. Преобладающий пол — мужской.
Генетические аспекты. У 15–50% пациентов выявляют хотя бы одного родственника первой степени родства, страдающего деформирующим остеитом.

Причины

Этиология. Предполагают роль медленной вирусной инфекции.
Патогенез и патоморфология • В поражённых участках кости происходит активное обновление костной ткани. Активные остеокласты резко увеличены в размерах и содержат большое количество ядер • Остеобласты продуцируют грубоволокнистую ткань, что приводит к утолщению вновь образованных трабекул и костных пластинок • Мозаичное расположение коллагена приводит к механическому ослаблению кости, несмотря на избыточную кальцификацию • Костный мозг может замещаться фиброзной тканью, содержащей сосуды • При электронной микроскопии — ядро и цитоплазма содержат включения, напоминающие вирусные нуклеокапсиды.
Клиническая картина (часто течение бессимптомно) • Боли в костях (переломы, сопутствующий артрит, компрессия нервов) • Чаще поражаются позвоночник, череп, бедренная и большеберцовая кости • Искривление конечностей (чаще большеберцовой кости) • Увеличение размеров головы, деформация костей черепа • Повышение температуры кожи над поражёнными костями вследствие усиления в них кровотока • Возможно вдавление костей основания черепа с развитием неврологической симптоматики • Возможны компрессионное поражение VII пары черепных нервов и нейросенсорная тугоухость • Поражение позвоночника: кифоз, возможна компрессия корешков спинномозговых нервов • Поражение околосуставных тканей — синдром запястного канала • Поражение ССС •• Хроническая сердечная недостаточность с высоким сердечным выбросом (редко) •• Кальцификация клапанов •• Атеросклероз • Поражение почек: •• камни в почках •• мочекислый диатез • Пятнистая дегенерация сетчатки (редко) • Эндокринные нарушения — гиперпаратиреоз.

Диагностика

Лабораторные данные • Содержание кальция в сыворотке крови обычно нормальное, в случае иммобилизации больного после перелома — повышено • Активность ЩФ крови обычно повышена — признак усиленной функции остеобластов • Повышенная экскреция гидроксипролина с мочой — признак усиленной функции остеокластов.
Инструментальные данные • Рентгенография костей •• Непостоянная картина с чередованием резорбции и остеогенеза в увеличенной и деформированной кости •• Граница остеолиза часто имеет форму клина •• В костях черепа появлению характерных изменений может предшествовать образование участков прогрессирующей резорбции костей • Аудиограмма при поражении черепа • Исследование полей зрения • Биопсия кости показана только в сомнительных случаях (редко) • Тепловизионное исследование визуализирует участки кожной гипертермии над поражёнными костями.

Диагностическая тактика. Постановке диагноза способствуют обнаружение характерной рентгенологической картины, а также доказательства высокой скорости костного обмена (повышение активности ЩФ в крови и содержания гидроксипролина в моче).
Дифференциальная диагностика • Первичные новообразования кости • Метастазы опухолей в кости • Гиперпаратиреоз.

Лечение

ЛЕЧЕНИЕ
Общая тактика. Режим • Необходимо избегать чрезмерных механических воздействий на поражённую кость • Редко — наложение шины при тяжёлой резорбции и угрозе переломов • Слуховые аппараты — при снижении слуха. Специальной диеты не разработано.
Лекарственное лечение
При локальных поражениях и бессимптомном течении ЛС не назначают. Иногда для уменьшения боли назначают НПВС. Для угнетения резорбции костей применяют следующие ЛС.
• Кальцитонин по 50–100 МЕ п/к или в/м ежедневно или через день не менее 3 мес. Для поддерживающей терапии по 200 МЕ интраназально 4 р/сут в течение 1,5–3 лет. Побочные эффекты: тошнота, рвота, анорексия, гиперемия, сыпь (включая уртикарную при инъекциях), раздражение носовой полости при интраназальном введении.
• Бифосфонаты •• Этидроновая кислота 5–7 мг/кг/сут (1 мес приёма, 1–2 мес перерыва) •• Алендроновая кислота по 10 мг/сут утром за полчаса до завтрака в течение 6 мес
. Не назначают при заболеваниях пищевода.
Одновременно с бифосфонатами следует назначать • препараты кальция 1,0–1,5 г/сут • холекальциферол 400 МЕ/сут
.
Хирургическое лечение • Остеотомия для коррекции деформаций костей, вызывающих сдавление нервов или спинного мозга • Протезирование суставов.

Осложнения • Переломы • Протрузия вертлужной впадины • Неврологическая симптоматика в результате компрессии нервных стволов • Остеосаркома — около 1% всех случаев деформирующего остеита.
Длительное наблюдение предполагает контроль клинических симптомов (в первую очередь — болей), а также костных изменений в динамике лечения
. ЩФ следует контролировать 1 раз в 3 мес; рентгенографию костей проводят 1 раз в 6 мес.

Профилактика. Первичная профилактика не разработана. Лечение, направленное на восстановление нормальной костной структуры, одновременно служит вторичной профилактикой костных переломов.

Прогноз. Обычно заболевание прогрессирует медленно. У некоторых больных развивается спонтанная ремиссия. Менее чем у 1% больных диагностируют остеосаркому, которая чаще поражает плечевую кость и кости черепа.

Синонимы • Остоз деформирующий • Остеодистрофия деформирующая • Болезнь Педжета.

МКБ-10 • M88 Болезнь Педжета (костей) [деформирующий остеит] • M90.6* Деформирующий остеит при новообразованиях (C00 — D48+)

Лекарственные средства и Медицинские препараты применяемы для лечения и/или профилактики «Остеит деформирующий».

Источник: gipocrat.ru

мед.

Деформирующий остеит — воспалительное (чаще локальное) поражение скелетного аппарата, характеризующееся хаотичной резорбцией кости с последующим дезорганизованным и чрезмерным её формированием. Приводит к образованию увеличенной, чрезмерно васкуляризированной кости, болезненной, легко деформируемой, склонной к переломам. Поражения позвоночника и черепа могут привести к развитию неврологической симптоматики.

Этиология. Предполагают роль медленной вирусной инфекции. Частота

● Около 3% европейцев в возрасте старше 50 лет имеют, как минимум, один фокус остеита

● Заболевание редко наблюдают среди лиц африканского или азиатского происхождения

● У лиц моложе 40 лет частота не превышает 0,5%

● У лиц старше 90 лет частота — около 10%. Преобладающий возраст — старше 50 лет. Преобладающий пол — мужской.

Генетические аспекты. У 15-50% пациентов выявляют хотя бы одного родственника первой степени родства, страдающего деформирующим остеитом.

.

Патоморфология

● В поражённых участках кости происходит активное обновление костной ткани. Активные остеокласты резко увеличены в размерах и содержат большое количество ядер

● Остеобласты продуцируют грубоволокнистую ткань, что приводит к утолщению вновь образованных трабекул и костных пластинок

● Мозаичное расположение коллагена приводит к механическому ослаблению кости, несмотря на избыточную кальцификацию

● При электронной микроскопии — ядро и цитоплазма содержат включения, напоминающие вирусные нуклеокапсиды.

Клиническая картина (часто течение бессимптомно)

● Боли в костях (переломы, сопутствующий артрит)

● Искривление конечностей (чаще большеберцовой кости)

● Увеличение размеров головы, деформация костей черепа

● Возможно вдавление костей основания черепа с развитием неврологической симптоматики

● Возможны компрессионное поражение VII пары черепных нервов и нейросенсорная тугоухость

● Поражение позвоночника:

● Кифоз

● Врзможна компрессия спинномозговых корешков

● Поражение околосуставных тканей — синдром запястного канала

● Поражение ССС:

● Хроническая сердечная недостаточность с высоким сердечным выбросом (редко)

● Кальцификация клапанов

● Атеросклероз

● Поражение почек:

● Камни в почках

● Мочекислый диатез

● Пятнистая дегенерация сетчатки (редко)

● Эндокринные нарушения — гиперпаратиреоз.

.

Лабораторные исследования

● Содержание кальция в сыворотке крови обычно нормальное, иногда повышено

● ЩФ крови обычно повышена — признак усиленной функции остеобластов

● Повышенная экскреция гидроксипролина с мочой — признак усиленной функции остеокластов.

.

Специальные исследования

● Рентгенография костей

● Непостоянная картина с чередованием резорбции и остеогенеза в увеличенной и деформированной кости

● Граница остеолиза часто имеет форму клина

● Неврологическое исследование

● Аудиограмма при пора: жении черепа

● Исследование полей зрения

● Биопсия кости показана только в сомнительных случаях (редко).

.

Дифференциальный диагноз

● Первичные новообразования кости

● Метастазы опухолей в кости

● Гиперпаратиреоз.

.

Лечение:

Общая тактика

● Необходимо избегать чрезмерных механических воздействий на поражённую кость

● Редко — наложение шины при тяжёлой резорбции и угрозе переломов

● Слуховые аппараты при снижении слуха. Лекарственная терапия

● При локальных поражениях и бессимптомном течении ЛС не назначают. Иногда для уменьшения боли назначают салицилаты или другие НПВС.

● Для угнетения резорбции костей.

● Миакальцик по 50-100 ME и/к или в/м ежедневно или через день не менее 3 мес или по 200 ME интраназально: 4 р/сут курсами по 1,5-3 года. Побочные эффекты: тошнота, рвота, анорексия, гиперемия, сыпь (включая уртикарную при инъекциях), раздражение носовой полости при интраназальном введении.

● Кальцитонин по 100 ME я/к или в/м ежедневно или через день; после улучшения состояния по 50 МЕ/сут.

● Памидроновая кислота по 30 мг в виде внутривенной инфузии 1 р/нед или по 60 мг через неделю до достижения суммарной дозы 180-210мг.

● Этидронат натрия по 5 мг/кг/сут в течение 6 мес, курс можно повторить через 3-6 мес

● Фосамакс по 10 мг/сут утром за полчаса до завтрака в течение 6 мес. Не назначают при заболеваниях пищевода.

.

Осложнения

● Переломы

● Протрузия вертлужной впадины

● Неврологическая симптоматика в результате компрессии нервных стволов

● Остеосаркома — около 1 % всех случаев деформирующего остеита.

.

Синонимы

● Остоз деформирующий

● Остеодистрофия деформирующая

● Болезнь Пёджета

См. также: Гиперпаратиреоз, Остеоартроз, Опухоли костей злокачественные первичные МКБ. М88 Болезнь Пёджета (костей) [деформирующий остеит)

Источник: Справочник-путеводитель практикующего врача на Gufo.me

Источник: gufo.me

Деформирующий остеит (болезнь Педжета, деформирующий остоз, деформирующая остеодистрофия) – воспалительное заболевание, при котором наблюдается поражение одной или нескольких костей скелета. Сопровождается частичной резорбцией (разрушением) костной ткани, за которой следует ее чрезмерное неорганизованное формирование. В результате образуется увеличенная в объеме, легко деформируемая, склонная к переломам кость с большим количеством внутрикостных сосудов. Для деформирующего остеита характерны боли и деформация в области поражения. При поражении черепа и позвоночника возможны неврологические осложнения. Злокачественное перерождение поврежденных костей наблюдается очень редко. Причины возникновения деформирующего остеита неизвестны. Лечение направлено на минимизацию проявлений болезни и предотвращение осложнений.

Деформирующий остеит

Деформирующий остеит или болезнь Педжета – воспалительное заболевание, которое поражает кости и обычно носит локальный характер. На начальных стадиях болезни наблюдается частичное разрушение костной ткани с последующим избыточным восстановлением. Восстановленная кость деформированная, непрочная, склонная к переломам. Причины развития деформирующего остеита пока не выяснены. Полностью устранить проявления болезни невозможно. Проводится симптоматическая терапия и профилактика осложнений.

Деформирующий остеит может поразить любую кость. В среднем у одного пациента поражаются 3 кости, хотя возможно как повреждение одной, так и множества костей. Болезнь достаточно широко распространена и наблюдается преимущественно у мужчин-европейцев в возрасте старше 50 лет. У лиц африканского и азиатского происхождения, а также у молодых людей любых рас встречается очень редко.

Причины развития деформирующего остеита

Причины возникновения болезни пока до конца не изучены. Наиболее признанные теории – наследственная предрасположенность и вирусная природа заболевания.

По данным проведенных в травматологии и ортопедии исследований, у 15-50% пациентов есть родственники первой степени, которые тоже страдают болезнью Педжета. Поэтому детям, братьям и сестрам больных рекомендуется регулярно сдавать анализы для определения уровня щелочной фосфатазы.

Теория медленной вирусной инфекции предполагает, что заражение может произойти за много лет до манифестации болезни. В последующем человек является носителем вируса, пока какие-то провоцирующие факторы не вызовут симптомы заболевания.

Симптомы деформирующего остеита

Геморрой в 79% случаев убивает пациента

Болезнь может поразить любую часть скелета, однако чаще страдают большеберцовые кости, кости черепа, позвонки, ключицы и кости таза. Деформирующий остеит может протекать бессимптомно. Выраженность проявлений зависит от тяжести заболевания и локализации повреждения. Боли в области кости обычно ноющие, тупые, непрерывные, усиливающиеся после отдыха или в покое. При локализации поражения рядом с суставом развивается остеоартрит. Объем движений в суставе и скованность при движениях в этом случае тоже усиливаются после отдыха.

Пораженные кости утолщаются, становятся хрупкими. Перелом может возникнуть даже при небольшой травме. При локализации остеита в области костей нижних конечностей возможно искривление ног (чаще страдают голени). Если поражается позвоночник, спина может деформироваться, стать сутулой.

Поражение костей черепа может сопровождаться увеличением размеров головы и ее деформацией. Если деформированные кости черепа и позвоночника оказывают давление на нервные стволы или нервную ткань, появляется неврологическая симптоматика. При поражении седьмой пары черепных нервов развивается нейросенсорная тугоухость. При сдавлении спинномозговых корешков возникает ощущение мурашек, покалывание и онемение в туловище и конечностях. При поражении костей в области лучезапястного сустава может развиться синдром запястного канала.

Заболевание сопровождается определенными нарушениями обмена веществ. В крови увеличивается количество сывороточной щелочной фосфатазы. А возросшая потребность пораженных костей в кислороде и питательных веществах обуславливает увеличение нагрузки на сердце.

В тяжелых случаях возможны поражения сердечно-сосудистой системы, обызвествление сердечных клапанов, атеросклероз, мочекислый диатез и развитие мочекаменной болезни. Иногда выявляется гиперпаратиреоз. Зафиксированы отдельные случаи развития сердечно-сосудистой недостаточности и остановки сердца. Редко наблюдается пятнистая дегенерация сетчатки. Примерно в 1% случаев наступает злокачественное перерождение кости с развитием остеосаркомы.

Диагностика деформирующего остеита

Диагноз выставляется на основании жалоб больного, характерной клинической картины и результатов дополнительных исследований. В обязательном порядке назначается рентгенография. На снимках выявляется деформация и увеличение кости, а также неравномерное изменение костной ткани с чередованием участков разрушения (резорбции) и образования кости (остеогенеза). Граница разрушения кости часто имеет клиновидную форму.

Обязательным исследованием также является определение уровня сывороточной щелочной фосфатазы, который при деформирующем остеите намного превышает норму. Для выявления бессимптомно текущих процессов в других костях может использоваться сцинтиграфия. При необходимости проводится неврологическое исследование, исследование полей зрения и аудиограмма. В отдельных случаях выполняется биопсия кости. Деформирующий остеит дифференцируют от гиперпаратиреоза, первичных опухолей костей и метастазов опухолей в кости.

Лечение деформирующего остеита

Пациенту рекомендуют ограничить нагрузку на пораженную кость. Редко (при угрозе переломов и тяжелом разрушении кости) требуется наложение шины. При бессимптомном течении и небольших локальных поражениях медикаментозное лечение не проводится. При болях назначают обезболивающие препараты. Для замедления процессов резорбции и неполноценного остеогенеза применяют кальцитонин, памидроновую кислоту, этидронат натрия и алендроновую кислоту.

Курс лечения миакальциком при внутримышечном введении продолжается не менее 3 месяцев, при интраназальном – в течение 1,5-3 лет. Срок приема этидроната и фосамакса в среднем составляет полгода. Длительность курсов лечения кальцитонином и памидроновой кислотой может варьироваться. Многие из перечисленных препаратов могут вызывать достаточно серьезные побочные эффекты, поэтому их следует принимать только по назначению врача.

Для пациентов разрабатывают индивидуальные программы упражнений, подбирают диету со сбалансированным потреблением витамина D и кальция, при необходимости назначают замещающие препараты. При снижении слуха подбирают слуховые аппараты. Хирургическое лечение проводится по показаниям при переломах. При поражении сустава и развитии артрита может потребоваться эндопротезирование.

Источник: illnessnews.ru

Общие сведения

В 2020 г. Peget описал редкое и своеобразное заболевание скелета, которое считал хрониче­ским воспалительным процессом и назвал его osteitis dcfonnans. Начиная с работ Stenholm (1924), это заболевание, как и болезнь Энгеля — Реклингаузена, ученые начали относить не к воспалительным, а к остеодистрофическим про­цессам, считая их разновидностями одного и того же страдания Однако в 2020 г. Schmorl ус­тановил, что эти заболевания должны различать­ся как в этиологическом, так и патологоанато-мическом отношениях: при болезни Педжета костное вещество имеет совершенно другую структуру, чем при болезни Энгеля — Реклин­гаузена

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез болезни Педжета вы­яснены недостаточно. Попытки связать ее с си­филитической инфекцией, ревматизмом, эндок­ринными заболеваниями, травмой, антигенны­ми влияниями, конституциональной неполно­ценностью скелета и его перегрузкой не полу­чили всеобщего признания. Более достоверным следует признать- предположение А. В. Русакова о том, что болезнь Педжета относится к диспла-стическим процессам, близким к опухолям, а возможно, и представляет собой своеобразную костную опухоль. В основе такой точки зрения лежат данные о непрерывной функциональной перестройке кости, в процессе которой проис­ходит не только разрушение, но и рост ее, на­поминающий рост опухоли.

‘ картина болезни Педжета свиде тельствует об усиленной патологической перестройке кости’ появляется множество так называемых линий склеивания, где процесс рассасывания кости приоста­навливается, а в последующем происходит напластыва-нис нового костного вещества. Бесконечная смена этих двух процессов, протекающих вне физиологических границ, обусловливает характерную макро- и микро­структуру пораженных костей Рассасывание происхо­дит при участии остеокластов; образуются глубокие ла­куны, костный мозг замешается рыхло-волокнистой тканью разросшегося эндоста Содержание органиче­ских веществ в пораженных костях увеличено, а неор­ганических — резко уменьшено. На этом фоне нередко развивается остеосаркома

Клиника

Деформирующий остоз чаще наблюдается у мужчин в возрасте свыше 40 лет, хотя возникает и значительно раньше — в детском или юноше­ском возрасте. Schmorl различает две формы бо­лезни Педжета: монооссальную и полиоссаль-ную. В отличие от болезни Энгеля — Реклин­гаузена, при полиоссальнои форме болезни Педжета никогда не поражаются все кости. На­рушения обычно ограничиваются теми костями, которые несут значительную механическую на­грузку: бедренная, большеберцовая, позвоноч­ный столб, кости мозгового и лицевого черепа. При этом пораженные кости подвергаются рез­кой деформации. В частности, при поражении лицевых костей возникает типичная деформа­ция- утолщение скуловых костей, западение пе­реносицы, утолщение подбородка. Лицо приоб­ретает сходство с львиной мордой, что дало ос­нование назвать это состояние как leontiasis ossea. При этом возможно развитие невралгии ветвей тройничного нерва.

При локализации процесса в мозговом чере­пе отмечается головная боль, увеличение ок­ружности черепа, которая может достичь 70 см Постепенно мозговой череп нависает над лице­вым Лицо кажется маленьким, иногда возника­ет нарушение психики, спутанность сознания.

Часть V. Доброкачественные новообразования челюстно-лицевой области

Диагноз

На рентгенограмме кости, пораженной бо­лезнью Педжета, определяется беспорядочное чередование сравнительно плотных и разрых­ленных участков, что напоминает мозаику из хлопьевидных участков, схожих с комками ваты. В ряде случаев можно видеть мелкие кистозные полости; кость утолщена.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с болезнью Энгеля — Рсклингаузена, сифилитическим поражением и акромегалией лицевых костей. В связи с этим необходимо помнить, что нарушений общего характера при болезни Педжета не отмечается, в том числе нет изменений в количественном составе каль­ция и фосфора крови, чем отличается это забо­левание от болезни Энгеля — Реклингаузена.

При генерализованной остеодистрофш, как и при болезни Педжета, происходит рассасывание старой и образование новой кости; однако гис­тологическая разница между ними существенная:

при болезни Педжета наряду с разрастанием со­единительной и остеоидной тканей имеются гнездные очаги обызвествления новообразован­ной кости, которые обусловливают деформацию и неровный рельеф пораженной кости. В отли­чие от гипертиреоидной остеодистрофии, при болезни Педжета резко активизируется остео-пластическая функция периоста. Кроме того, следует иметь в виду то, что генерализованная остеодистрофия поражает чаще людей более мо­лодых и преимущественно женского пола.

Сифилитическое поражение отличается тем, что оно не вызывает увеличения черепных кос­тей, редко локализуется в эпифизах. Гуммозные деструктивные очаги расположены более субпе-риостально: периостальная реакция при сифи­лисе бывает очень часто, а при болезни Педжета — отсутствует.

Акромегалия не сопровождается структурны­ми изменениями костного вещества, как это имеет место при болезни Педжета.

Лечение

Лечение • деформирующей остеодистрофии является симптоматическим и паллиативным:

для уменьшения головной боли, невралгии тройничного нерва можно применить лучевое лечение. Назначают витаминотерапию, гидроте­рапию, покой, усиленное питание. Хирургиче­ские вмешательства в виде сдалбливания резко выступающих частей лицевых костей носят су­губо косметический характер. Производятся они с помощью долота, фрезы или остеотома.

ПАРАТИРЕОИДНАЯ

(ГЕНЕРАЛИЗОВАННАЯ) ФИБРОЗНАЯ ОСТЕОДИСТРОФИЯ, ИЛИ БОЛЕЗНЬ ЭНГЕЛЯ-РЗКЛИНГАУЗЕНА

Общие сведения

В 2020 г. Engcl описал макроскопическую картину, а в 2020 г. Rccklinhausen — микроско­пическую характеристику системного заболева­ния скелета, которое былоими названо фиб­розным оститом. Авторы полагали, что в основе данного заболевания лежит воспаление кости, приводящее к замещению костного вещества фиброзной тканью. Однако в 2020 г. Stenholm на основании своих исследований решительно высказался против воспалительной природы за­болевания, описанного Engel и Recklinhausen, считая, что эта болезнь имеет в своей основе не воспаление, а дистрофию; поэтому автор пред­ложил именовать ее фиброзной остеодистрофи-ей.

Патогенез

Патогенез заболевания достаточно хорошо изучен А. В. Русаковым (1925), который дока­зал, что болезнь Энгеля — Реклингаузена — своеобразное эндокринное заболевание, разви­вающееся в результате опухолевого увеличения и гиперфункции паращитовидной железы; по его мнению, под влиянием избыточной выра­ботки паратиреоидина происходит бурная пере­стройка в костях скелета. Это дало основание А. В. Русакову предложить новое название бо­лезни — паратиреоидная остеодистрофия, наи­более радикальное средство лечения которой — удаление опухоли околощитовидной железы. Венский хирург Mandl (1926) подтвердил на практике правильность такой патогенетической трактовки заболевания и теоретического обос­нования операции, предложенной Русаковым. Однако, по его мнению, в происхождении гене­рализованной остеодистрофии играет роль не только гиперфункция околощитовидной железы. Это вытекает из того, что в эксперименте вве­дение гормона указанной железы вызывает из­менения лишь подобные, но не полностью идентичные всем признакам болезни. Очевидно, есть еще какие-то другие факторы, которые иг­рают роль в ее возникновении.

Патологическая анатомия. Сущность микроскопи­ческих изменений при болезни Энгеля-Реклингаузена состоит в следующем: костный мозг подвергается по­степенному очаговому рассасыванию и замещению во­локнистой соединительной тканью; костные балочки подвергаются лакунарному рассасыванию. Это приво­дит к образованию костных полостей, истончению кор­кового вещества и постепенной замене его примитив­ными костными структурами, неполноценными в меха­ническом отношении, но сохраняющими функциональ-

ЮЗак 2793

Ю. И. Вернадский. Основы челюстно-лчцевой хирургии и хирургической стоматологии

ную направленность. Образующиеся из них костные балочки быстро подвергаются рассасыванию и замеще­нию такими же недолговечными образованиями. В не­которых случаях пролиферация остеогенной ткани про­текает настолько бурно, что твердые костные балочки не образуются и происходит разрастание лишь костеоб-разовательных клеток. Данный процесс приводит к воз­никновению серозных и кровяных кист В отличие от процессов, отмечаемых при остеобластокластомах, здесь нет бластоматозного компонента опухоли В результате быстрой и прогрессирующей декальцинации костей во всем организме наступают характерные изменения’ в почках, легких, пищеварительной системе откладывают­ся соли кальция. Развивается картина известкового нефроза, нефрокальциноэа, почечных камней, калькулез-ного пиелонефрчта Известь откладывается в клетках пе­чени, в стенках артерий конечностей, что может при­вести к гангрене пальцев. Вследствие усиленной пере­стройки костей резко возрастает потребность организма в холекальцифероле (витамине Оз), которая не покры­вается обычными количествами его в пище.

Клиника

Вначале очаги поражения костной ткани ни­чем себя не проявляют. Поражения челюстной кости во многом внешне напоминают проявле­ния остеобластокластомы; однако из-за отсутст­вия активного и отчетливо выраженного бла­стоматозного процесса кость мало увеличивает­ся в своем объеме или даже совсем не увеличи­вается.

Более характерным для паратиреоидной ос-теодистрофии является размягчение и деформа­ция костей без существенного увеличения их объе­ма. Особенно незначительное место имеют внешне заметные изменения при наличии мало­активной опухоли околощитовидной железы.

Диагноз

Постоянным симптомом болезни является гиперкальциемчя — повышение содержания кальция в плазме крови до 3.49-4.99 ммоль/л (в норме 2.25-2.74 ммоль/л) и понижение содер­жания неорганического фосфора до 0.48 ммоль/л (при норме 0.97-1.13 ммоль/л). При пункции можно получить кровь, а если в кости уже сформировалась серозная киста — жидкость без кристаллов холестерина. На рентгенограмме определяется разрежение и истончение не толь­ко челюстей, но и других костей.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика с одонтоген-ной кистой основывается на том, что киста на рентгенограмме имеет более четкие и ясно оп­ределяемые очертания, а при пункции ее можно получить светло-янтарную жидкость с кристал­лами холестерина.

Что же касается адамантиномы, саркомы и миксомы челюстей, то решающим фактором в дифференциации их с болезнью Энгеля — Рек-лингаузена является наличие изменений со сто­роны крови и других костей при болезни Энге­

ля — Реклингаузсна и отсутствие этих измене­ний при указанных трех опухолях.

Лечение

Лечение генерализованной остеодистрофии должно быть патогенетическим — оперативное удаление увеличенной парашитовидной железы. Кроме того, следует назначать поливитамины (A, Bi, Во, С, D) в сочетании с общим кварце­вым облучением, ионофорезом кальция хлорида в области пораженной челюсти.

Прогноз

Течение болезни хроническое, вялое; описа­ны лишь отдельные случаи острой паратирео­идной остеодистрофии со смертельным исходом (от интоксикации в связи с массивным поступ­лением в кровь большого количества паратгор-мона). При запоздалом лечении прогноз небла­гоприятный (возможны переломы различных костей, петрификация почек с развитием неф-ропатии — почечного камнеобразования, пие-лонефрита, петрификация легких, перифериче­ских сосудов и т. д.).



Источник: infopedia.su

Причины заболевания

Деформирующий остеит или болезнь Педжета — воспалительное заболевание, которое поражает кости и обычно носит локальный характер. Чаще всего болезнь Педжета поражает определенные участки скелета — кости черепа, позвоночника, длинные трубчатые кости ног, кости таза. Болезнь Педжета образует один или несколько очагов в этих местах. В редких случаях болезнь распространяется и на другие кости.

Болезнь достаточно широко распространена и наблюдается преимущественно у мужчин-европейцев в возрасте старше 50 лет. У лиц африканского и азиатского происхождения, а также у молодых людей любых рас встречается очень редко.

Точные причины болезни Педжета до сих пор неизвестны. Одна из наиболее приемлемых теорий — это теория о ранней вирусной инфекции кости, которая в неактивном виде «дремлет» в костной ткани, в дальнейшем запуская нарушение функций остеокластов и остеобластов.

В вирусной теории важную роль отводят так называемым медленным вирусам, включая парамиксовирусы. Некоторые ученые предполагают, что причиной является вирус кори, другие указывают на респираторно-синцитиальный вирус.

Существует теория о генетической природе болезни Педжета, что может объяснить случаи болезни у представителей одних семей. По некоторым данным, на «семейную» болезнь Педжета приходится от 10% до 40% всех случаев заболевания.

Кость — это живая, активная ткань, которая постоянно восстанавливается в результате сложного, трехступенчатого процесса. Во-первых, старая костная ткань разрушается (резорбция) клетками-остеокластами, открывая дорогу новой ткани. Во-вторых, другие специализированные клетки, остеобласты, создают межклеточный матрикс (каркас) для новой ткани, и сами остаются в нем, образуя новую кость. И, наконец, костная ткань укрепляется за счет поглощения кальция.

Нормальная активность клеток костной ткани — это четко контролируемый процесс, без которого было бы немыслимо развитие и восстановление костей в течение жизни. Процесс развития костной ткани несколько замедляется после полового созревания, и продолжает замедляться до самой старости (именно поэтому пожилые люди более склонны к переломам костей).

Кости, затронутые болезнью Педжета, становятся более хрупкими, могут возникать деформации костей. Из-за быстрого формирования новой ткани ее структура дезорганизованная и хаотичная, потому и непрочная. Быстрый рост ткани влечет за собой образование множества новых сосудов и приток дополнительной крови.

Новая костная ткань может сдавливать нервы, вызывая боли, нарушение чувствительности, проблемы со слухом (если поражены кости черепа). Если поражены участки в области суставов, то может начаться воспаление суставов — артрит. Очень частой проблемой являются переломы. Может возникать искривление костей.

В конечном счете, хаотичное разрушение и формирование костной ткани замедляется, и болезнь как будто «утихает». Симптомы могут приходить и уходить. Тем не менее, все проблемы, которые успели развиться за это время, остаются — увеличение костей, искривления, поражение нервов и др.

Симптомы и протекание заболевания

Симптомы болезни Педжета зависят от поврежденных костей и тяжести заболевания.

Симптомы при болезни Педжета включают боль вокруг поврежденной кости и остеоартрит, если болезнь возникает около сустава кости. Боль, связанная с поврежденной костью при болезни Педжета, обычно описывается как непрерывная, тупая, ноющая и в отличие от остеоартрита, часто усиливается в покое и после отдыха. Скованность, ограничение подвижности в пораженных суставах также усиливаются после отдыха.

Кости в различных частях тела становятся сильно утолщенными и хрупкими, что приводит к разрушению костей, поддерживающих вес тела. Переломы могут возникнуть даже при легких травмах, спина становится сутулой и деформированной, искривляются ноги.

Неправильный рост костей черепа, в результате которого появляется характерный вид головы, и позвоночника может оказать давление на окружающие нервы, повреждение которых может вызвать серьёзные последствия, такие как постоянная потеря слуха или зрения, головные боли или повреждение нервов спинного мозга, вызывая покалывание и онемение в руках и ногах, ощущение «ползания мурашек» по телу. В очень редких случаях тяжелая форма болезни Педжета может вызвать остановку сердца или малигнизацию (озлокачествление) процесса с развитием опухоли кости.

Лучшие государственные клиники Израиля

Лучшие частные клиники Израиля

Лечение заболевания

Лечение болезни Педжета направлено на контроль над активностью заболевания и предотвращение осложнений.

Пациенту рекомендуют ограничить нагрузку на пораженную кость. Редко (при угрозе переломов и тяжелом разрушении кости) требуется наложение шины.

При бессимптомном течении и небольших локальных поражениях медикаментозное лечение не проводится. При болях назначают обезболивающие препараты. Для замедления процессов резорбции и неполноценного остеогенеза применяют миакальцик, кальцитонин, памидроновую кислоту, этидронат натрия и фосамакс.

Курс лечения миакальциком при внутримышечном введении продолжается не менее 3 месяцев, при интраназальном — в течение 1,5-3 лет. Срок приема этидроната и фосамакса в среднем составляет полгода. Длительность курсов лечения кальцитонином и памидроновой кислотой может варьироваться. Многие из перечисленных препаратов могут вызывать достаточно серьезные побочные эффекты, поэтому их следует принимать только по назначению врача. Для пациентов разрабатывают индивидуальные программы упражнений, подбирают диету со сбалансированным потреблением витамина D и кальция, при необходимости назначают замещающие препараты.

При снижении слуха подбирают слуховые аппараты.

Хирургическое лечение проводится по показаниям при переломах. При поражении сустава и развитии артрита может потребоваться эндопротезирование суставов. Проводится остеотомия для коррекции деформаций костей, вызывающих сдавление нервов или спинного мозга. Иногда необходима хирургическая коррекция искривления костей ног. При потере слуха, вызванной сдавлением нервов, назначается операция на костях черепа.

Диагностика заболевания

Диагноз выставляется на основании жалоб больного, характерной клинической картины и результатов дополнительных исследований. В обязательном порядке назначается рентгенография. Сцинтиграфия костей скелета важна в установлении точного места поражения костей, она обеспечивает визуализацию всего скелета.

При необходимости проводится неврологическое исследование, исследование полей зрения и аудиограмма.

Биохимические анализы крови могут применяться для выявления повышенного уровня щелочной фосфатазы. Суточный анализ мочи выявляет повышенное содержание гидроксипролина (продукт, образующийся при резорбции костной ткани). Иногда для подтверждения диагноза назначают биопсию кости — она необходима, чтобы исключить другие болезни, такие как рак кости.

Деформирующий остеит дифференцируют от гиперпаратиреоза, первичных опухолей костей и метастазов опухолей в кости. Изменения на рентгене со стороны костей и характерная клиническая картина позволят поставить правильный диагноз.

Цены

Заболевание Ориентировочная цена, $
Цены на протезирование тазобедренного сустава 23 100
Цены на лечение косолапости 25 300
Цены на лечение Халлюкс Вальгуса 7 980
Цены на реставрацию коленного сустава 13 580 — 27 710
Цены на лечение сколиоза 9 190 — 66 910
Цены на эндопротезирование коленного сустава 28 200
Цены на лечение межпозвоночной грыжи 35 320 — 47 370

Материалы по теме

  • 16 мая 2020

    Подросток, страдающий от искривления позвоночника, был успешно прооперирован нейрохирургами клиники Ихилов. Благодаря сложнейшему хирургическому вмешате...

  • 18 Окт 2020

    В течение 12 часов команда медиков больниц Бейлинсон и Шнайдер боролась за жизнь 9-летней Тары Аамар, выполняя операцию беспрецедентной сложности. В мир…

  • 13 Июл 2020

    В Израиле будут введены новые стандарты спинальной хирургии. Это станет возможным благодаря инновационным имплантатам для эндопротезирования, которые ре…

  • 13 Июл 2020

    На базе детской израильской больницы Дана-Дуэк (Тель-Авив) создан новый реабилитационный центр, решающий разносторонние задачи в отрасли детской и подро…

  • 07 мая 2020

    Проведена уникальная операция по пересадке, выращенной в лаборатории кости. Врачи получили возможность проводить трансплантации без рисков отторжения, с...

  • 13 Июл 2020

    Команда ученых — медиков из Иерусалимского университета в Израиле сделала очередное открытие. В следствие тщательных исследований остеопороза, ими было ...

  • 13 Июл 2020

    В далеком 2020 году Купер и Траверс выявили трудно преодолимую болезнь, и отнесли ее к группе сарком — наиболее часто встречаемой в типологии рака костн…

  • 13 Июл 2020

    До сих пор все процедуры по удлинению ног включали в себя использование аппаратов Илизарова, который фиксирует конечность снаружи. И только недавно в Из...

Все новости медицины Израиля

  1. 5
  2. 4
  3. 3
  4. 2
  5. 1

(0 голосов, в среднем: 5 из 5)

Источник: israel-clinics.guru

БОЛЕЗНЬ ПЕДЖЕТА (ДЕФОРМИРУЮЩИЙ ОСТИТ).

А.Ф.Колондаев, кандидат медицинских наук; А.В.Балберкин, доктор медицинских наук, заведующий отделением.

ГУН ЦИТО им. Н.Н.Приорова.

Несмотря на то, что болезнь Педжета является одним из наиболее изученных заболеваний скелета, ее диагностика и лечение в нашей стране часто сопряжены с трудностями, связанными в числе прочего с недостаточным знанием проблемы врачами (3).

Болезнь Педжета выделена как нозологическая форма в 2020 г. J. Paget под названием «деформирующий остит» («osteitis deformans»). Этиология болезни неясна. Распространено мнение, что болезнь Педжета — медленная вирусная инфекция, вызываемая дефектными парамиксовирусами. Однако наличие вирусов в клетках пораженной костной ткани окончательно не доказано, а их возможное участие в патогенезе не изучено. Сущностью патогенетического механизма является резко ускоренное остеокластическое рассасывание костной ткани, сопровождающееся усиленным костеобразованием в тех же участках. Вновь образованные костные структуры хаотичны и афункциональны (1).

Болезнь наиболее распространена в странах Западной Европы, Австралии и США, где поражает от 1% до 4% пожилых людей. Реже встречается в Скандинавии, крайне редко — в Азии и Африке. Эпидемиология в нашей стране изучена слабо, однако по крайней мере в Европейской ее части болезнь Педжета не является редкостью. Заболевание затрагивает не только лиц зрелого и пожилого возраста, но и молодых (моложе 40 лет примерно в 10% случаев). Несколько чаще болеют мужчины (3). Доминантный, рецессивный типы наследования и семейные формы выявляются с частотой от 1,1% до 30% и характеризуются более тяжелым клиническим течением.

При болезни Педжета могут поражаться любые отделы скелета, но преимущественно страдают кости таза, позвоночник, бедренная и большеберцовая кости, а также череп и плечевая кость. Считается, что в патологический процесс чаще вовлечены несколько костей, хотя реальное соотношение моно- и полиоссальной форм выяснить трудно вследствие зачастую бессимптомного течения заболевания, особенно характерного для монооссального поражения (когда частота скрытого течения достигает 90%) (1, 2, 3, 4).

Проявления заболевания разнообразны и зависят от его стадии, объема поражения, локализации очагов, активности процесса и наличия осложнений (2, 3, 4).

Выделяется 3 стадии заболевания.

1. Начальная, или стадия разрежения.

2. Промежуточная, или стадия уплотнения.

3. Стадия стабилизации, или груботрабекулярной перестройки.

В начальной стадии симптоматика обычно отсутствует, в связи с чем больные не обращаются к врачу. Но и в последующих стадиях заболевание часто не диагностируется, так как пожилой возраст многих пациентов служит причиной отнесения ее проявлений к уже имеющейся «возрастной» патологии. Тем временем болезнь медленно прогрессирует и часто приводит к тяжелым осложнениям.

Первыми проявлениями, как правило, являются болевой синдром и деформации пораженных отделов скелета. Болевой синдром может быть связан с физическими нагрузками и локализоваться в месте наибольшей деформации; иногда боли постоянные, ноющего характера. Чаще беспокоят боли в суставах, смежных с пораженными костями, являющиеся следствием вторичного деформирующего артроза. Болевой синдром в позвоночнике также может быть как проявлением вторичного остеохондроза, так и непосредственно самого заболевания. Прогрессирующие интенсивные боли, носящие постоянный характер, не связанные с физическими нагрузками и движениями, усиливающиеся по ночам, могут говорить об озлокачествлении.

Деформации во многих случаях типичны. Пораженный сегмент конечности утолщается. Для длинных костей нижних конечностей характерна саблевидно-варусная деформация. (Рис. 1). Свод черепа постепенно становится бугристым, его диаметр постепенно увеличивается. Вовлечение в патологический процесс костей лицевого скелета сопровождается развитием костного «леонтиаза». Кифосколиотическая деформация позвоночника формируется в случаях множественной локализации заболевания в рядом расположенных позвонках.

Местная гипертермия выявляется над поверхностно расположенными отделами скелета, — в случае поражения большеберцовых костей, костей предплечья. Выражен этот симптом при активном течении заболевания, сопровождающемся интенсивной васкуляризацией пораженной костной ткани.

У многих пациентов при обследовании выявляется ограничение движений в суставах, смежных с пораженной костью. Причинами служат искривления оси последних (например, проксимального отдела бедренной кости по типу «пастушьей палки», деформации метаэпифизарных отделов, тяжелые деформирующие артрозы. Поражение нескольких смежных позвонков приводит к исчезновению движений в данном сегменте позвоночного столба.

Рентгенологические проявления заболевания в большинстве случаев характерны и отражают стадийность патологического процесса (3, 5). Поражение длинных костей обычно возникает в метадиафизе в виде одного или нескольких очагов резорбции, истончающих кортикальный слой со стороны эндоста. Граница между непораженной и измененной костью резко очерчена и носит название «V-образного фронта резорбции». Развитие процесса остеорезорбции в толще кортикального слоя приводит к разделению последнего на 2 пластинки, что формирует симптом «развилки» (Рис. 2).

По мере распространения патологического процесса по длиннику кости (со скоростью 0,5 — 3 см в год), первоначально вовлеченный кортикальный слой поражается на всю толщину и разволокняется — здесь заболевание переходит во вторую стадию. Реже истончение кортикального слоя сопровождается расширением костномозгового канала и увеличением диаметра диафизарного отдела. В губчатой костной ткани формируются утолщенные, грубые трабекул, расположенные преимущественно по ходу силовых линий. Зоны их скопления чередуются с участками крупнокистозной перестройки. В этой стадии начинают развиваться осевые деформации пораженных отделов длинных костей.

В конечной стадии ведущей становится картина выраженной груботрабекулярной перестройки, сочетающейся с хлопьевидными участками склероза и кистовидными разрежениями. Скопления грубых костных балок ориентируются как по ходу силовых линий, так и хаотично, образуя у части пациентов сетчатый рисунок. Деформации диафизарных и метаэпифизарных отделов длинных костей достигают максимальной выраженности. В местах прикрепления сухожилий и связок выявляются гетеротопические оссификаты (Рис. 3).

Начальная стадия в пораженной губчатой костной ткани тел позвонков, костей таза на рентгенограммах не проявляется. Промежуточная стадия характеризуется груботрабекулярной перестройкой костной структуры. Пораженные позвонки уплощаются, одновременно увеличиваясь в поперечнике, сглаживается их талия. Наиболее разрежена и кистовидно изменена структура внутренних отделов их тел, тогда как уплотнение затрагивает периферические отделы, что ведет к развитию симптома «рамы». В заключительной стадии нарастают деформации, патологические изменения костной структуры. Гетеротопические оссификаты постепенно становятся плотными и массивными. При поражении расположенных рядом позвонков оссифицированная передняя продольная связка и массивные остеофиты по боковой поверхности тел позвонков превращают их в единый конгломерат. Утолщение и деформация дужек и отростков позвонков, увеличение переднезадних размеров их тел, во многих случаях ведет к сужению и деформациям спинномозгового канала (Рис. 4, 5).

Изменения рентгенологической структуры костей таза аналогичны описанным выше. В промежуточной стадии появляются деформации, ведущие к изменениям тонких анатомических деталей. Разволокняются и прогибаются в полость таза пограничные линии, исчезает фигура «слезы». Разволокняется кортикальный слой гребней крыльев подвздошных костей, а сами они утолщаются. В конечной стадии развиваются псевдопротрузия вертлужных впадин, сужение входа в малый таз (Рис. 6).

Поражение костей свода черепа начинается с формирования зоны изолированного остеолиза, диаметром несколько сантиметров, с четкими, фестончатыми контурами (osteolysis circumscripta). Зона остеолиза распространяется вширь, занимая значительные участки свода черепа, тогда как в ее центре формируются бесструктурные участки уплотненной кости. Хаотичное сочетание зон остеолиза и остеосклероза в промежуточной стадии болезни придает ландкартообразный рисунок рентгенологической картине. Свод черепа утолщается, приобретает бугристую поверхность, его размеры увеличиваются. В стадии стабилизации остеосклеротические изменения преобладают, создавая весьма характерный «ватный» рисунок. Свод утолщен до 1,5-2 см, редко больше. Турецкое седло, передняя черепно-мозговая ямка уплощены, тогда как задняя может провисать (Рис. 7).

В отличие от типичной рентгенологической картины (имеющей место в 90-95%), резкое преобладание остеорезорбтивных либо, наоборот, остеосклеротических изменений костной ткани может скрывать характерные признаки и симптомы. При остеолитической форме на рентгенограммах слабо выявляется такая характерная черта, как разволокнение кортикального слоя (вследствие его резкого истончения или крайнего разрежения). Картина груботрабекулярной перестройки губчатой костной ткани выражена слабее. При остеосклеротической форме в утолщенном уплотненном кортикальном слое плохо прослеживается разволокнение. Грубые костные балки сливаются в целые пласты.

При радионуклидном исследовании с препаратами технеция обнаруживаются очаги гиперфиксации. Этот метод диагностики заболевания наиболее чувствителен, но неспецифичен (3).

Патологическое усиление ремоделирования костной ткани характеризуется значительным увеличением таких биохимических показателей, как активность общей щелочной фосфатазы сыворотки крови и ее костного изофермента (ЩФ), экскреции дезоксипиридинолина и пиридинолина, суточной экскреции 4-гидроксипролина с мочой.

У части (примерно 10%) больных, преимущественно с монооссальной формой заболевания, активность ЩФ не превышает верхней границы нормы. При множественном поражении скелета и высокой активности патологического процесса этот показатель превышает верхнюю границу нормы в 2 — 5 и более раз. Уровни экскреции дезоксипиридинолина и 4-гидроксипролина повышены у большинства пациентов (более 95%), превышая верхнюю границу нормы чаще в 2-5 раз, иногда и более.

У части пациентов отмечаются нарушения кальциевого гомеостаза, связанные с резкой активизацией ремоделирования костной ткани, как в виде гипокальциемии и изменений суточной экскреции кальция, так и транзиторной гиперкальциемии (3).

Дифференциальная диагностика.

При проведении дифференциальной диагностики болезни Педжета следует учитывать стадийность, присущую как патологическому процессу в целом, так и каждому из очагов, часто полиоссальный характер поражения, требующие адекватного объема обследования с применением современных лучевых и биохимических методов. Трудности в установлении диагноза неинвазивными методами обследования возникают в 5 — 10% случаев атипичных проявлений заболевания (3).

В начальной стадии заболевания (редко диагностируемой) требуется проведение дифференциальной диагностики с первичными и вторичными злокачественными опухолями, миеломной болезнью. Опухоли характеризуются очагом деструкции без четких контуров, быстро увеличивающимся и разрушающим кортикальный слой, иногда сопровождающимся периостальной реакцией. Опухолевая ткань, выходя за пределы кости, формирует мягкотканный компонент, хорошо различимый на КТ и МР-томограммах. В сомнительных случаях необходимо выполнение трепан-биопсии с цитологическим и обязательно — гистологическим исследованиями.

При гемангиоме тела позвонка рентгенологическая картина иногда может быть схожей, но болезнь Педжета характеризуется вовлечением в патологический процесс задних элементов тел позвонков, изменения в которых отличны от гемангиомы и хорошо различимы на компьютерных томограммах.

При остеосклеротической форме заболевания, как и при гиперостозах, выявляется диффузное уплотнение пораженной костной ткани. При генерализованном гиперостозе (болезнь Энгельманна) не страдает череп, тогда как для болезни Педжета это одна из частых локализаций. При мелореостозе поражение сегментарно и затрагивает лишь одну поверхность диафиза длинных трубчатых костей. Мраморная болезнь поражает весь скелет, чего никогда не бывает при болезни Педжета. Отсутствуют резкие изменения биохимических показателей и накопления РФП на сцинтиграммах. В сложных случаях определяющую роль играет морфологическое исследование.

Морфологическая картина заболевания зависит от стадии (3). Начальная стадия характеризуется преобладанием процессов активной резорбции костной ткани. В промежуточной стадии отмечается сочетание признаков выраженной остеокластической резорбции и активного костеобразования. Компактная костная ткань спонгизируется. Поверхность костных трабекул содержит многочисленные лакуны резорбции, с остеокластами, имеющими большое количество ядер. Межбалочные пространства заполнены хорошо васкуляризованной, богатой клеточными элементами клеточно-волокнистой тканью. Костеобразование происходит как путем формирования новых костных балок, так и за счет аппозиционного роста на предсуществующей кости. Многочисленные беспорядочно расположенные линии склеивания формируют характерный мозаичный рисунок.

В стадии стабилизации происходит значительное ослабление резорбции и новообразования костной ткани. Уменьшается количество сосудистых и клеточных элементов. Клеточно-волокнистая ткань в значительной мере замещена жировым костным мозгом. Сохраняется характерный мозаичный рисунок.

ОСЛОЖНЕНИЯ заболевания многообразны.

Наиболее часто возникают выраженные деформации пораженных костей, вторичные деформирующие артрозы смежных с ними суставов, зоны перестройки Лоозера, патологические переломы. Поражение позвонков может привести к компрессионному спинальному синдрому, сосудистой миелопатии, корешковой симптоматике. Поражение костей черепа также может вести к серьезным неврологическим осложнениям, из-за сдавления черепно-мозговых нервов, развития базилярной импрессии, уменьшения внутричерепного объема; в большинстве случаев снижен слух.

Частота самого грозного осложнения заболевания, малигнизации, составляет примерно 1%. Как правило, возникают остеогенная, реже — фибросаркома. Течение их бурное, — с быстрым нарастанием болевого синдрома, частым возникновением патологических переломов на фоне прогрессирующей остеолитической деструкции пораженной костной ткани. Опухоли быстро метастазируют в легкие, другие кости.

Рис. 1. Характерные саблевидно-варусные деформации пораженных большеберцовых костей.

Рис. 2. V-образный фронт остеолитической резорбции и симптом «развилки» характеризуют начальную и переход к промежуточной стадии заболевания.

Рис. 3. Выраженные изменения структуры костной ткани и тяжелые деформации в конечной стадии болезни Педжета.

Рис. 4. Наиболее типичная рентгенологическая картина пораженного поясничного позвонка (промежуточная стадия болезни).

Рис. 5. Компьютерная томограмма множественного поражения позвонков в конечной стадии заболевания. Характерный признак: несмотря на резкое сужение позвоночного канала, отсутствует органическая неврологическая симптоматика.

Рис. 6. Изменения структуры костной ткани и деформации костей таза в конечной стадии болезни.

Источник: radiomed.ru

Суть заболевания заключается в непрерывной перестройке костной ткани — происходит рассасывание старой и образование новой кости, при этом преобладает костеобразование за счет активного участия надкостницы. Чаще встречается, у лиц зрело­го и пожилого возраста, Этиология неизвестна, вероятен риск саркоматозного перерождения.

Возникает деформация костей, их искривление, утолщение. Поражают­ся длинные трубчатые кости, тазовые, черепные, лицевые кости, челюс­ти.

Патанатомия. Гистологическая картина болезни Педжета показывает нарушение соотношения губчатой и компактной части кости. Отмечается остеокластическое рассасывание кортикального слоя и новообразование кости в виде отложения остеоида на старые структуры, формирова­ние новых костных балок. В результате кость как бы состоит из мел­ких фрагментов, сложенных беспорядочно и спаянных линиями скле­ивания, которые дают характерную мозаичную картину. Перестройка кости сопровождается разрастанием фиброретикулярной ткани в ко­стномозговых пространствах.

Клиника. Заболевание начинается внезапно без видимых причин, развивается крайне медленно и дли­тельное время бессимптомно. Впоследствии постепенно об­наруживается неравномерная деформация костей, при большой длительности заболевания возможны патологические переломы. Визуально определяется увеличение объема головы, складывается впечатление нависания мозгового черепа над лицевым, расширение скуловых областей, утолщение носовых костей. Постепенно развивается и прогрессирует глухота. Нарушение в зубочелюстной системе проявляется в виде дефор­мации, зубных рядов вместе с альвеолярными отростками. Слизистая оболочка истончена, растянута, бледная или бледно-синюшной окраски. Пальпаторно: деформированные участки костной плотности, безболезненны.

R— картина. В трубчатых кос­тях отмечается разволокнение кортикальных пластинок, склероз губчатого вещества, образуя пятнисто-очаговый «ватный» рисунок. В черепных костях швы почти не определяются. В челюстных костях, кроме типичного «ватного» рисунка определяется преобладание явлений гиперплазии костной ткани, определяется прерывание нижнечелюстного канала в начальном отделе. Отмечается множественная ретенция зубов, сужение периодонтальной щели прорезавшихся зубов.

Дифференциальную диагностику осуществляют с «коричневой опу­холью» гиперпаратиреоидизма, фиброзной дисплазией, периапикальной цементной дисплазией.

Лечение паллиативное: динамическое наблюде­ние, при резком прогрессировании заболевания иссекают выступающие участки кости.

«Коричневая опухоль» гиперпаратиреоидизма.

Системное заболевание, развивается в результате опухоли паращитовидной железы, выделяющей избыточное количество гормона. Заболе­вают обычно лица среднего возраста, чаще женщины. Костные изменения при­водят к деформации, искривлению, патологическому перелому вслед­ствие усиленного выделения солей кальция возникают изменения во внутренних органах.

Патанатомия. Процесс характеризуется резкой перестройкой кости в виде значительного рассасывания ее и образования примитивных ко­стных балочек. Разрастается фиброретикулярная ткань, которая заме­щает жировой и кроветворный костный мозг. Рассасывание кости пре­обладает над образованием плотных структур, пролиферация остеогенной ткани ведет к возникновению гигантоклеточных разрастаний, в ко­торых образуются серозные и кровяные кисты.

Микроскопической картине может напоминать гигантоклеточ­ную опухоль. Отличием является отсутствие типичных веретенообразных клеток, более выраженное фиброзное строение опухоли. Окружающая кость с признака­ми повышенной остеокластической резорбции и остеобластического костеобразования.

Клиника. Заболевание протекает первично хронически, отмечается постепенное развитие общих симптомов: мышечная слабость, утомляемость, тахикардия, полиурия, явления почечно-каменной болезни, боль в костях, обнаруживают искривление трубчатых костей. Поражение челюстей напоминает гигантоклеточную опухоль. Важным в диагностике является динамическое исследование содержания Са, Р в крови и моче, выявление дисбаланса.

R-картина. Рентгенологиче­ская картина проявляется в виде истончения кортикального слоя и выбуха­ния его кнаружи, определяется множество кистовидных просветлений.

Лечение заключается в оперативном удалении аденомы паращитовидных желез, после чего постепенно происходит обратное развитие процесса.

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]

  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
Источник: studfile.net

Деформирующий остеит – это воспалительное заболевание, при котором наблюдается поражение одной или нескольких костей скелета. Сопровождается образованием увеличенной в объеме, легко деформируемой, склонной к переломам кости. Проявляется болями и изменением формы области поражения. При поражении черепа и позвоночника возможны неврологические осложнения. Диагностируется на основании анамнеза, результатов физикального обследования, данных рентгенографии, КТ и МРТ, оценке уровня щелочной фосфатазы. Лечение — иммобилизация, медикаментозная терапия.

МКБ-10

M88 Болезнь Педжета (костей) [деформирующий остеит]

Общие сведения

Деформирующий остеит (от лат. osteon – кость) или болезнь Педжета – воспалительное заболевание, которое поражает кости и обычно носит локальный характер. На начальных стадиях болезни наблюдается частичное разрушение костной ткани с последующим избыточным восстановлением. Восстановленная кость деформированная, непрочная, склонная к переломам. Причины развития деформирующего остеита пока не выяснены. Полностью устранить проявления болезни невозможно. Проводится симптоматическая терапия и профилактика осложнений.

Деформирующий остеит может поразить любую кость. В среднем у одного пациента поражаются 3 кости, хотя возможно как повреждение одной, так и множества костей. Болезнь достаточно широко распространена и наблюдается преимущественно у мужчин-европейцев в возрасте старше 50 лет. У лиц африканского и азиатского происхождения, а также у молодых людей любых рас встречается очень редко.

Деформирующий остеит

Причины

Причины возникновения деформирующего остеита пока до конца не изучены. Наиболее признанные теории – наследственная предрасположенность и вирусная природа заболевания. По данным проведенных в травматологии и ортопедии исследований, у 15-50% пациентов есть родственники первой степени, которые тоже страдают болезнью Педжета. Поэтому детям, братьям и сестрам больных рекомендуется регулярно сдавать анализы для определения уровня щелочной фосфатазы.

Теория медленной вирусной инфекции предполагает, что заражение может произойти за много лет до манифестации болезни. В последующем человек является носителем вируса, пока какие-то провоцирующие факторы не вызовут симптомы заболевания.

Симптомы деформирующего остеита

Болезнь может поразить любую часть скелета, однако чаще страдают большеберцовые кости, кости черепа, позвонки, ключицы и кости таза. Деформирующий остеит может протекать бессимптомно. Выраженность проявлений зависит от тяжести заболевания и локализации повреждения. Боли в области кости обычно ноющие, тупые, непрерывные, усиливающиеся после отдыха или в покое. При локализации поражения рядом с суставом развивается остеоартрит. Объем движений в суставе и скованность при движениях в этом случае тоже усиливаются после отдыха.

Пораженные кости утолщаются, становятся хрупкими. Перелом может возникнуть даже при небольшой травме. При локализации остеита в области костей нижних конечностей возможно искривление ног (чаще страдают голени). Если поражается позвоночник, спина может деформироваться, стать сутулой.

Поражение костей черепа может сопровождаться увеличением размеров головы и ее деформацией. Если деформированные кости черепа и позвоночника оказывают давление на нервные стволы или нервную ткань, появляется неврологическая симптоматика. При поражении седьмой пары черепных нервов развивается нейросенсорная тугоухость. При сдавлении спинномозговых корешков возникает ощущение мурашек, покалывание и онемение в туловище и конечностях. При поражении костей в области лучезапястного сустава может развиться синдром запястного канала.

Заболевание сопровождается определенными нарушениями обмена веществ. В крови увеличивается количество сывороточной щелочной фосфатазы. А возросшая потребность пораженных костей в кислороде и питательных веществах обуславливает увеличение нагрузки на сердце.

В тяжелых случаях возможны поражения сердечно-сосудистой системы, обызвествление сердечных клапанов, атеросклероз, мочекислый диатез и развитие мочекаменной болезни. Иногда выявляется гиперпаратиреоз. Зафиксированы отдельные случаи развития сердечно-сосудистой недостаточности и остановки сердца. Редко наблюдается пятнистая дегенерация сетчатки. Примерно в 1% случаев наступает злокачественное перерождение кости с развитием остеосаркомы.

Диагностика

Диагноз деформирующий остеит выставляется по результатам осмотра ортопеда на основании жалоб больного, характерной клинической картины и результатов дополнительных исследований. В обязательном порядке назначается рентгенография. На снимках выявляется деформация и увеличение кости, а также неравномерное изменение костной ткани с чередованием участков разрушения (резорбции) и образования кости (остеогенеза). Граница разрушения кости часто имеет клиновидную форму.

Обязательным исследованием также является определение уровня сывороточной щелочной фосфатазы, который при деформирующем остеите намного превышает норму. Для выявления бессимптомно текущих процессов в других костях может использоваться сцинтиграфия. При необходимости проводится неврологическое исследование, исследование полей зрения и аудиограмма. В отдельных случаях выполняется биопсия кости. Деформирующий остеит дифференцируют от гиперпаратиреоза, первичных опухолей костей и метастазов опухолей в кости.

Лечение деформирующего остеита

Пациенту рекомендуют ограничить нагрузку на пораженную кость. Редко (при угрозе переломов и тяжелом разрушении кости) требуется наложение шины. При бессимптомном течении и небольших локальных поражениях медикаментозное лечение не проводится. При болях назначают обезболивающие препараты. Для замедления процессов резорбции и неполноценного остеогенеза применяют кальцитонин, памидроновую кислоту, этидронат натрия и алендроновую кислоту.

Курс лечения миакальциком при внутримышечном введении продолжается не менее 3 месяцев, при интраназальном – в течение 1,5-3 лет. Срок приема этидроната и фосамакса в среднем составляет полгода. Длительность курсов лечения кальцитонином и памидроновой кислотой может варьироваться. Многие из перечисленных препаратов могут вызывать достаточно серьезные побочные эффекты, поэтому их следует принимать только по назначению врача.

Для пациентов разрабатывают индивидуальные программы упражнений, подбирают диету со сбалансированным потреблением витамина D и кальция, при необходимости назначают замещающие препараты. При снижении слуха подбирают слуховые аппараты. Хирургическое лечение проводится по показаниям при переломах. При поражении сустава и развитии артрита может потребоваться эндопротезирование.

Литература

1. Травматология и ортопедия/ Шапошников Ю.Г.- 1997

2. Травматология и ортопедия/ Котельников Г.П., Миронов С.П., Мирошниченко В.Ф. — 2006

3. Болезнь Педжета/ Рожинская Л.Я.// Остеопороз и остеопатии — 2020 — №2

4. Диагностические аспекты костной болезни Педжета в клинической практике/ Башкова И.Б., Николаев Н.С., Безлюдная Н.В., Кичигин В.А.// Научно-практическая ревматология — 2020 — №6

Код МКБ-10

M88

Деформирующий остеит — лечение в Москве

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru