Диффузный токсический зоб


Диффузный токсический зоб (ДТЗ, гипертиреоз, болезнь Грейвса-Базедова) – аутоиммунное заболевание, развивающееся вследствие выработки антител к репепторам ТТГ (рТТГ), клинически проявляющееся поражением щитовидной железы (ЩЖ) с развитием синдрома тиреотоксикоза. Стоит отметить, что вырабатывающиеся при ДТЗ антитела оказывают на орган-мишень не разрушающее, как при других аутоиммунных заболеваниях, а стимулирующее действие.

Впервые это заболевание было описано в 1835 году ирландцем Робертом Джеймсом Грейвсом (1797–1853). Почти одновременно с ним, в 1840 году, немецкий врач Карл Адольф фон Базедов (1799–1854) описал наблюдаемую им у четырех пациентов так называемую мерзебургскую триаду (по названию города Мерзебурга, где он работал) — тахикардию, экзофтальм и зоб, которые являются характерными симптомами ДТЗ. Сам Базедов назвал описанное им заболевание экзофтальмической кахексией.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА:

Жалобы: на увеличение ЩЖ, повышенную возбудимость, эмоциональную лабильность, плаксивость, беспокойство, нарушение сна, суетливость, нарушение концентрации внимания, слабость, частый стул, нарушение менструального цикла, снижение потенции

Сердечно-сосудистая система: экстрасистолия, постоянная или реже пароксизмальная синусовая тахикардия, фибрилляция предсердий (мерцательная аритмия) с повышенным риском тромбоэмболических осложнений, артериальная гипертензия => миокардиодистрофия и сердечная недостаточность.

Катаболический синдром: похудание при повышенном аппетите, горячие кожные покровы, субфебрилитет, избыточная потливость, мышечная слабость

Синдром эктодермальных нарушений: ломкость ногтей, ломкость и выпадение волос

Нервная система: тремор рук (симптом Мари) и/или всего тела (симптом телеграфного столба), повышение сухожильных рефлексов

Глаза: у части пациентов развивается эндокринная офтальмопатия; характеризующаяся поражением мягких тканей орбиты, зрительного нерва и вспомогательного аппарата глаз (слезной железы, роговицы, конъюнктивы и век)

ДИАГНОСТИКА:

ЛАБОРАТОРНЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ (высокий уровень свободного Т4 и свободного Т3 и низкое содержание ТТГ в крови). Специфическим маркером ДТЗ являются антитела к рТТГ.

ДТЗ = ↓ТТГ + ↑­ Т4 свободный + ­ ↑Т3 свободный + ­ ↑антитела к рецепторам ТТГ

УЗИ (проводится всем пациентам с тиреотоксикозом) определяется объем и эхоструктура ЩЖ. В норме объем ЩЖ у женщин не должен превышать 18 см3, у мужчин 25 см3. Эхогенность железы средняя, структура равномерная. Эхогенность железы при тиреотоксикозе равномерно снижена, структура неодноднородная, кровоснабжение усилено.

СЦИНТИГРАФИЯ используется для определения функциональной активности ЩЖ и дифференциальной диагностики диффузного и узлового токсического зобов. Наиболее часто для сканирования ЩЖ используется изотоп технеция – 99mTc (имеет короткий период полураспада – 6 часов, что значительно уменьшает дозу облучения), I123, реже I131. При ДТЗ отмечается равномерное распределение изотопа. При функциональной автономии изотоп накапливает активно функционирующий узел, при этом окружающая тиреоидная ткань находится в состоянии супрессии. По накоплению и распределению изотопа можно судить о функциональной активности ЩЖ, о характере ее поражения (диффузном или узловом), об объеме ткани после резекции или тиреоидэктомии, о наличии эктопированной ткани.

МСКТ и МРТ помогают определить размеры и расположение ЩЖ, расположение по отношению к окружающим структурам, выявить смещение или сдавление трахеи и пищевода.

ЛЕЧЕНИЕ:

Консервативное (прием антитиреоидных препаратов)

Консервативное лечение назначается для достижения эутиреоза перед оперативным лечением или радиойоДтерапией, а также, в отдельных группах пациентов, в качестве базового длительного курса лечения, который, в некоторых случаях, приводит к стойкой ремиссии. В первую очередь, речь идет о пациентах с умеренным увеличением объема ЩЖ (до 40 мл). Тиамазол (тирозол, мерказолил) является препаратом выбора для всех пациентов, которым планируется проведение консервативного лечения ДТЗ, за исключением лечения ДТЗ в первом триместре беременности, тиреотоксического криза и развития побочных эффектов на тиамазол, когда предпочтение следует отдать пропилтиоурацилу (ПТУ, пропицилу). При наличии стойких умеренных и легких побочных эффектов антитиреоидной терапии необходимо отменить тиреостатик и направить пациента на терапию радиоактивным йодом или хирургическое вмешательство, или перевести его на другое антитиреоидное средство, если терапия радиоактивным йодом или операция пока не показаны.

Если тиамазол выбран в качестве начальной терапии ДТЗ, то лекарственная терапия должна продолжаться около 12-18 месяцев, после чего она постепенно отменяется, если у пациента нормальный уровень ТТГ. Перед отменой тиреостатической терапии желательно определить уровень антител к рТТГ, так как это помогает в прогнозировании исхода лечения: больше шансов на стойкую ремиссию имеют пациенты с низким уровнем антител к рТТГ. При правильно проведенном лечении частота рецидивов после отмены тиреостатических препаратов составляет 70% и более. Если у пациента с ДТЗ после отмены тиамазола вновь развивается тиреотоксикоз, необходимо рассмотреть вопрос о проведении радиойодтерапии или тиреоидэктомии.

Длительную консервативную терапию нецелесообразно планировать у пациентов с выраженными осложнениями тиреотоксикоза (фибрилляция предсердий, остеопороз и др.)

Оперативное

При ДТЗ объем оперативного лечения один – тотальная тиреоидэктомия.

Перед проведением тиреоидэктомии необходимо достижение эутиреоидного состояния (нормальный уровень свободного Т3, свободного Т4) на фоне терапии тиреостатиками.

В послеоперационном периоде в обязательном порядке производится определение уровня кальция, осмотр ЛОР врачом (на предмет подвижности голосовых складок). Препараты левотироксина (эутирокс, L-тироксин) назначаются из расчета 1.7 мкг/кг веса пациента. Определить уровень ТТГ следует через 6-8 недель после операции.

Лечение радиоактивным йодом (РЙТ)

РЙТ при ДТЗ проводится в случае рецидива тиреотоксикоза после правильно проведенного консервативного лечения (непрерывная терапия тиреостатическими препаратами с подтвержденным эутиреозом в течение 12-18 месяцев), невозможности приема тиреостатических препаратов (лейкопения, аллергические реакции), отсутствия условий для консервативного лечения и наблюдения за больным.

Целью радиойодтерапии является ликвидация тиреотоксикоза путем разрушения гиперфункционирующей ткани ЩЖ и достижение стойкого гипотиреоидного состояния.

Минусы:

  • Дороговизна метода и длительность ожидания очереди;
  • Объем ЩЖ не должен превышать 40 см3;
  • Противопоказана при беременности, лактации и эндокринной офтальмопатии;
  • Лучевую нагрузку получают все ткани и органы;

Рецидив тиреотоксикоза.

Источник: inozemtcev.ru

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 19 мая 2016; проверки требуют 38 правок.

Диффу́зный токси́ческий зоб (синонимы: болезнь Грейвса, Базедова болезнь, гипертиреоз, болезнь Перри, болезнь Флаяни) — аутоиммунное заболевание, обусловленное избыточной секрецией тиреоидных гормонов диффузной тканью щитовидной железы, которое приводит к отравлению этими гормонами — тиреотоксикозу. Чаще наблюдается у женщин.

Этиология[править | править код]

В настоящее время диффузный токсический зоб рассматривается как наследственное аутоиммунное заболевание, которое передаётся многофакторным (полигенным) путём. Факторы, провоцирующие развитие заболевания: психические травмы, нервные перенапряжения, возрастные перестройки деятельности желёз внутренней секреции, инфекционно-воспалительные заболевания, черепно-мозговые травмы, заболевания носоглотки.

Распространённость[править | править код]

У женщин заболевание встречается в 8 раз чаще, чем у мужчин. С наибольшей вероятностью развивается между 30 и 50 годами, однако не является редкостью у подростков и молодых людей, а также у женщин в период беременности и менопаузы. Встречается и у людей старше 50 лет. Существует значительная семейная предрасположенность, что привело исследователей к предположению, что в развитии болезни может играть роль генетический компонент. На данный момент не найдено никакого единого для всех больных диффузным токсическим зобом генетического дефекта, который бы указывал на моногенетическую природу болезни. Предположительно в развитии болезни играет роль сложный комплекс нескольких генов в сочетании с ещё не выявленными факторами внешней среды.

Симптомы[править | править код]

В числе известных личностей из России, страдавших базедовой болезнью, была Надежда Крупская

Диффузный токсический зоб характеризуется триадой — гипертиреоидизм, зоб и экзофтальм (выпученные глаза).

Вследствие того, что гормоны щитовидной железы имеют множество физиологических функций, болезнь имеет многообразные клинические проявления, а именно:

  • Сердечные: аритмия (в особенности фибрилляция предсердий), тахикардия (учащённое сердцебиение), экстрасистолия, систолическая артериальная гипертензия, повышенное пульсовое давление (разность между систолическим и диастолическим давлением), хроническая сердечная недостаточность с периферическими отёками, асцитом, анасаркой.
  • Эндокринные: похудение, потеря веса несмотря на повышенный аппетит, непереносимость жары, повышенный основной обмен. У пременопаузальных женщин может быть уменьшение количества и частоты месячных (олигоменорея) вплоть до полной аменореи.
  • Дерматологические: повышенная потливость, тироидная акропахия (специфические изменения ногтей), онихолиз (разрушение ногтей), эритема, отёки на ногах (претибиальная микседема у 3-5 % пациентов с базедовой болезнью, не следует путать с микседемой при гипотиреозе).
  • Неврологические: тремор (особенно заметный при вытянутых на весу руках), слабость, головная боль, проксимальная миопатия (трудность вставания со стула или с корточек), беспокойство, тревога, бессонница, гиперактивность сухожильных рефлексов.
  • Гастроинтестинальные: диарея (понос) часто, тошнота и рвота (сравнительно редко).
  • Офтальмологические: так называемая «тироидная болезнь глаз», характерная для болезни Базедова, включает в себя следующие симптомы: экзофтальм, симптом Краузе — усиленный блеск глаз, симптом Штельвага — редкое мигание, симптом Грефе — отставание верхнего века от края радужки при взгляде вниз, симптом Кохера — отставание глазного яблока от движения верхнего века при взгляде вверх, симптом Елинека — гиперпигментация вокруг глаз, симптом Дальримпля — расширение глазной щели, симптом Розенбаха — тремор век при неплотно закрытых глазах, симптом Мебиуса — нарушение конвергенции, симптом Жоффруа — отсутствие наморщивания при взгляде вверх, а также подъём верхнего века, опущение (зияние) нижнего века, периорбитальный отек и разрастание периорбитальных тканей. Дефекты полей зрения и повышенное внутриглазное давление, боль в глазах и даже полная слепота могут быть результатом сдавления отечными периорбитальными тканями глазного нерва или глазного яблока. Пациент может также высказывать жалобы на сухость и ощущение песка в глазах или хронический конъюнктивит вследствие неполного смыкания век.
  • Стоматологические: множественный кариес, пародонтоз (редко).
  • Особую опасность для жизни представляет тиреотоксический криз.

При прогрессировании болезни развиваются тяжелые поражения сердца, печени, половых желёз.

Лечение[править | править код]

Консервативное фармакологическое лечение[править | править код]

Основным средством консервативного лечения являются препараты мерказолил и метилтиоурацил (либо пропилтиоурацил). Суточная доза мерказолила составляет 30-40 мг, иногда при очень больших размерах зоба и тяжелом течении тиреотоксикоза она может достигать 60-80 мг. Поддерживающая суточная доза мерказолила обычно составляет 10-15 мг. Препарат принимают непрерывно в течение 1/2-2 лет. Снижение дозы мерказолила строго индивидуально, его проводят, ориентируясь на признаки устранения тиреотоксикоза: стабилизацию пульса (70-80 ударов в минуту), увеличение массы тела, исчезновение тремора и потливости, нормализацию пульсового давления. Необходимо каждые 10-14 дней проводить клинический анализ крови (при поддерживающей терапии мерказолилом — 1 раз в месяц). В дополнение к антитиреоидным средствам применяются β-адреноблокаторы, глюкокортикоиды, седативные средства, препараты калия.

Радиойодтерапия[править | править код]

Радиойодтерапия (РЙТ) — это один из современных методов лечения диффузного токсического зоба и других заболеваний щитовидной железы. В ходе лечения радиоактивный йод (изотоп I-131) вводится в организм в виде желатиновых капсул перорально (в редких случаях используется жидкий раствор I-131, более часто в России). Радиоактивный йод, накапливающийся в клетках щитовидной железы, подвергает бета- и гамма- излучению всю железу. При этом уничтожаются клетки железы и опухолевые клетки, распространившиеся за её пределы. Проведение радиойодтерапии подразумевает обязательную госпитализацию в специализированное отделение.

Хирургическое лечение[править | править код]

Абсолютными показаниями для оперативного лечения служат аллергические реакции или стойкое снижение лейкоцитов, отмечаемые при консервативном лечении, большие размеры зоба (увеличение щитовидной железы выше III степени), нарушения ритма сердечных сокращений по типу мерцательной аритмии с симптомами сердечно-сосудистой недостаточности, выраженный зобогенный эффект мерказолила.

Операция проводится только при достижении состояния медикаментозной компенсации, так как в противном случае в раннем послеоперационном периоде может развиться тиреотоксический криз.

Особенности лечения у беременных[править | править код]

Особого внимания заслуживает проблема лечения у беременных из-за возможного влияния антитиреоидных антител на плод в результате их трансплацентарного переноса и аналогичного влияния лекарств. Все это заставляет рекомендовать женщинам предохранение от беременности. Если беременность наступила, то предпочтение отдается препарату пропилтиоурацилу.

Прогноз[править | править код]

Прогноз при правильном и своевременном лечении благоприятный, однако после оперативного лечения возможно развитие послеоперационного гипотиреоза. Больным следует избегать инсоляции. Недопустимы злоупотребления йодсодержащими лекарственными средствами и пищевыми продуктами, богатыми йодом.

Примечания[править | править код]

Литература[править | править код]

  • Клиническая эндокринология. Руководство / Н. Т. Старкова. — издание 3-е переработанное и дополненное. — Санкт-Петербург: Питер, 2002. — Т. 1. — 576 с. — («Спутник Врача»). — ISBN 5-272-00314-4.
Источник: ru.wikipedia.org

Токсический зоб – это заболевание, характеризующееся гиперпродукцией тиреоидных гормонов (тироксина и трийодтиронина) и стойким повышением их содержания в сыворотке крови. Такая стойкая гиперфункция щитовидной железы называется тиреотоксикозом или гипертиреозом.

В зависимости от характера увеличения щитовидной железы различают диффузный токсический зоб, когда имеется равномерное, диффузное увеличение всех отделов железы, и узловой токсический зоб, когда увеличение щитовидной железы носит очаговый характер.

Диффузный токсический зоб известен в литературе как Базедова болезнь.

С точки зрения патогенеза и клинической картины узловой и диффузный токсический зоб резко отличаются друг от друга.

Этиология.

Предрасполагающим фактором в развитии заболевания является наследственность. Наличие наследственных факторов, особенно по женской линии, отмечается более чем у 30% всех больных этим заболеванием. Женский пол определяет нейроэндокринную настроенность организма (беременность, лактация, менструальный период, климакс) и делает его подверженным этому заболеванию.

Предрасполагающими факторами считают пубертатный период, а также невротическую конституцию, особенно нейроциркуляторную дистонию, протекающую с выраженными вегетативными проявлениями.

К развитию диффузного токсического зоба предрасполагают психическая травма (острая или хроническая), вирусные инфекции (грипп, корь, коклюш, скарлатина и др.).

Патогенез.

Диффузный токсический зоб – аутоиммунное заболевание. В результате сложных процессов в организме образуются аутоантитела, которые получили название тиреостимулирующих иммуноглобулинов (ТСИГ). Установлено, что ТСИГ оказывают на щитовидную железу стимулирующее действие, аналогичное действию тиреотропина. Возникающая под влиянием ТСИГ гиперфункция щитовидной железы сопровождается гипертрофией её паренхимы и повышением концентрации тиреоидных гормонов в крови. Согласно принципу обратной связи – основного механизма эндокринной регуляции – это должно было бы сопровождаться понижением концентрации тиреотропного гормона в крови. Но при диффузном токсическом зобе тиреотропная функция гипофиза не ослабевает, и содержание тиреотропина сохраняется в пределах возрастной нормы или слегка снижено. Тиреотропная функция гипофиза при тиреотоксикозе не реагирует даже на тиреотропин-рилизинг-гормон, который является её специфическим регулятором. Таким образом, при диффузном токсическом зобе нарушается центральный механизм регуляции функции щитовидной железы, тиреотропная функция гипофиза выходит из-под контроля регулирующих её факторов.

Секреция тиреоидных гормонов в такой ситуации контролируется периферической регуляторной системой, основная роль в которой принадлежит ТСИГ.

Клинические симптомы.

Классическими клиническими признаками тиреотоксикоза является триада: зоб, пучеглазие, тахикардия.

Пациенты предъявляют жалобы на мышечную слабость, значительное и быстрое похудание, быструю утомляемость, снижение трудоспособности, плаксивость, раздражительность, беспричинное беспокойство, рассеянность, чувство давления и неловкость в области шеи, повышенную потливость, плохую переносимость тепла, дрожание конечностей и всего тела (симптом «телеграфного столба»), сердцебиение, усиливающееся при физической нагрузке и волнении, нарушение сна (бессонница, прерывистый неглубокий сон) с обилием сновидений, субфебрильную температуру.

В ряде случаев больные жалуются на утолщение шеи спереди, пучеглазие, частый неустойчивый стул с наклонностью к поносам. Женщины отмечают нарушение менструального цикла. У пациентов могут возникать постоянное или периодическое чувство жара, головная боль, ослабление памяти. Диффузный токсический зоб у женщин предрасполагает к спонтанному аборту, мертворождению и преждевременным родам.

Пациенты суетливы, делают множество быстрых ненужных движений, многословны. Характерно отсутствие сосредоточенности, быстрая смена настроения. Пациенты выглядят моложаво. У молодых пациентов тонкие кисти, тонкие пальцы с заострённой ногтевой фалангой (рука мадонны). Характерно выражение лица – гневный взгляд (симптом Репрева – Мелихова). Кожа пациента тёплая, тонкая, просвечивающая, влажная. Отмечается уменьшение подкожного жирового слоя.

Наблюдаются трофические расстройства: выпадение волос, истончение и ломкость ногтей.

Более чем у 95% больных определяется увеличенная щитовидная железа. Обычно равномерно увеличены все отделы железы, иногда размеры долей бывают неодинаковыми: правая доля может быть больше левой. Щитовидная железа может располагаться загрудинно (загрудинный зоб) или в виде кольца вокруг трахеи и пищевода (кольцевой зоб).

Тяжесть диффузного токсического зоба не зависит от степени увеличения щитовидной железы, а обусловлена её гиперфункцией и реакцией организма на избыточно продуцируемые тиреоидные гормоны.

«Глазные симптомы». При диффузном токсическом зобе отмечаются симптомы:

  • Краусса – сильный блеск глаз,

  • Грефе – отставание верхнего века от радужной оболочки при фиксации зрением медленно перемещающегося вниз предмета, в связи с чем между верхним веком и радужной оболочкой остаётся белая полоска склеры,

  • Кохера – то же при фиксации зрением предмета, перемещаемого вверх,

  • Штельвага – редкое (при норме 6 – 8 раз в минуту) и неполное мигание,

  • Жоффруа – отсутствие наморщивания лба при взгляде кверху.

Эндокринная офтальмопатия – самостоятельное аутоиммунное заболевание, характеризующееся отёком периорбитальных тканей, нарушениями функции глазодвигательных мышц, трофическими расстройствами и экзофтальмом. Частое сочетание эндокринной офтальмопатии и диффузного токсического зоба связано с тем, что гены, кодирующие предрасположенность к обоим заболеваниям, находятся близко друг к другу.

Сердечно-сосудистые расстройства при диффузном токсическом зобе возникают вследствие патологической чувствительности сердечно-сосудистой системы к катехоламинам и прямого влияния избытка тироксина на миокард. Это приводит к тяжёлым обменно-дистрофическим повреждениям и развитию тиреотоксической кардиомиопатии (тахикардия, экстрасистолия, мерцательная аритмия, сердечная недостаточность).

Тиреотоксический криз. Тиреотоксический криз – угрожающее жизни осложнение при тяжёлой форме заболевания. Криз наблюдается чаще в летнее время. Развитие криза могут провоцировать инфекции, интоксикации, хирургические вмешательства, физические нагрузки, резкая отмена антитиреоидных препаратов. Тиреотоксический криз развивается быстро, в течение нескольких часов, реже – постепенно, в течение нескольких дней. Криз сопровождается бурным обострением клинических симптомов диффузного токсического зоба. Появляются тошнота, неукротимая рвота, профузный понос, профузное потоотделение, что приводит к обезвоживанию организма. Возникает чувство страха смерти, развивается мышечная адинамия. Лицо пациента маскообразное, с застывшим выражением ужаса, резко гиперемировано. Отмечаются широкое раскрытие глазных щелей, очень редкое мигание. Дыхание частое и глубокое, появляется удушье. Температура тела от – субфебрильной до 40˚ и выше. Кожа на ощупь горячая, влажная. Характерной позой во время приступа является разбрасывание в стороны верхних конечностей и разведение в полусогнутом положении нижних. Тахикардия до 200 и более в минуту. Аритмия, острая сердечная недостаточность вплоть до отёка лёгких. Отмечается высокое пульсовое давление. Повышение диастолического давления во время криза является прогностически неблагоприятным симптомом, указывающим на развивающуюся сердечно-сосудистую недостаточность. При дальнейшем развитии криза возникает психическое и двигательное возбуждение вплоть до острого психоза, галлюцинаций и бреда с периодическим нарушением сознания. Затем наступает резкая мышечная слабость до полной адинамии, прострации и потери сознания. Изменения психики пациента (заторможенность, дезориентация, нарушение сознания) свидетельствуют о приближении тиреотоксической комы. Может возникнуть желтуха, которая указывает на угрожающую острую печёночную недостаточность. Нарушается функция почек, резко снижается диурез до анурии. Возможно развитие системного алкалоза, обусловленного гипокалиемией.

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]

  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
Источник: studfile.net