Невринома: симптомы, лечение и последствия

Дата публикации 3 декабря 2020 г.Обновлено 03 декабря 2020 г.

Определение болезни. Причины заболевания

Невринома слухового нерва, или вестибулярная шваннома — это доброкачественная медленно прогрессирующая опухоль, которая растёт в задней черепной ямке и давит на внутренний слуховой проход. Чаще всего её появление сопровождается нейросенсорной тугоухостью, снижением слуха на одно ухо, головокружением, шаткостью при ходьбе, головной болью. Иначе это заболевание называют опухолью вестибулокохлеарного нерва, невриномой 8-го черепного нерва, акустической невриномой или вестибулярной нейролеммомой [14].

Данная опухоль составляет 82 % всех опухолей мостомозжечкового угла, 7 % всех внутричерепных опухолей и до трети опухолей задней черепной ямки. В год невриному обнаруживают примерно у одного человека на 100 тысяч населения. В 97 % случаев опухоль локализуется только с одной стороны. У остальных пациентов — поражение двустороннее [1].

Невриномы слухового нерва возникают в 40-50 лет. Более часто они встречаются у женщин, чем у мужчин: примерно 3:2 [1].

Впервые невриному описал Голландский анатом E. Sandifort в 2020 году, как «небольшое патологическое образование, прилежащее к слуховому нерву». Оно было выявлено у пациента, страдавшего глухотой. Позднее, в 2020 году J. Wishart, хирург из Шотландии, при вскрытии больного описал случай двусторонней опухоли вестибулокохлеарных нервов у пациента, страдавшего тугоухостью на оба уха, приступами головной боли и параличом лицевого нерва.

Наибольший вклад в изучение проблемы лечения вестибулярных шванном сделал американский нейрохирург H.Cushing. Он снизил летальность c 80 % до 10 %. Позднее его коллега из Швейцарии M.G. Yasargil внедрил технику работы с операционным микроскопом, разработал микронейрохирургические инструменты. Это позволило более безопасно и радикально удалять опухоли, сохраняя при этом ствол головного мозга, смежные черепно-мозговые нервы и сосудистую структуру [2].

Причиной появления невриномы, чаще двусторонней, может быть нейрофиброматоз II типа — распространённая наследственная болезнь, которая предрасполагает к возникновению опухоли, а также наследственная генетическая мутация в 22-ой хромосоме.

Риск развития невриномы увеличивают:

• действие ионизирующего излучения;
• гормональный фон;
• агрессивные факторы внешней среды — жизнь в местности, загрязнённой промышленными отходами, продуктами сгорания авиационного топлива и пр.;
• неправильное питание [4][11].

К примеру, беременность или облучение прямыми солнечными лучами могут ускорить рост опухоли и спровоцировать появление первых симптомов болезни.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Симптомы невриномы

Первые признаки заболевания:

• Расстройства слуха — шум или звон в ухе, волнообразное, постепенно нарастающее, иногда острое снижение слуха [13]. Чаще эти симптомы связаны с поворотом головы головокружением, иногда со спонтанным нистагмом — непроизвольным ритмичным движением глаз из стороны в сторону.
• Поражение лицевого нерва — негрубая слабость мимических мышц на стороне опухоли, усиленное слезотечение [14], изменение вкусовых ощущений на передней 2/3 поверхности языка из-за воздействия на барабанную струну, которая отходит от лицевого нерва.
• Поражение тройничного нерва свидетельствует о большом размере опухоли. Первый признак такого нарушения — угнетение роговичного рефлекса (нарушение смыкания век при прикосновении к роговице). В дальнейшем развивается покалывание языка [14], гипестезия на лице (потеря чувствительности) или тригеминальная невралгия — мучительные стреляющие боли в половине лица.

В дальнейшем могут появиться симптомы поражения черепных нервов каудальной группы:

• языкоглоточного нерва — нарушение вкусового восприятия на задней трети языка, снижение чувствительности слизистой верхней части глотки, дисфагия (нарушение глотания пищи);
• блуждающего нерва — асимметрия мягкого нёба, дисфония (голос становится хриплым) [14];
• добавочного нерва — слабость и гипотрофия трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышц;
• подъязычного нерва — атрофия мышц языка на стороне опухоли.

Появление тех или иных симптомов зависит от размеров опухоли и стадия её развития. Дальнейший рост невриномы ведёт к компрессии (сдавлению) 4-го желудочка и ствола головного мозга, появляются симптомы, связанные с увеличением внутричерепного давления. Например, пациент с большой опухолью может жаловаться на слабость в конечностях, асимметрию лица, тошноту, рвоту головокружение, глухоту на одно ухо.

Ниже в таблице представлена частота встречаемости неврологических симптомов невриномы слухового нерва [4].

Симптомы невриномы	Частота встречаемости
Нарушения слуха	99 %
Различные виды нистагма	96 %
Шаткость походки	96 %
Нарушения координации	92 %
Изменение чувствительности лица	73 %
Шум в ухе	67 %
Головная боль	67 %
Головокружение	45 %
Изменения вкуса	42 %
Поражение черепных нервов	33 %
Двоение в глазах	19 %

Патогенез невриномы

Опухоль растёт из шванновских клеток вестибулярной оболочки 8-го нерва. Иначе их называют леммоцитами. Они являются вспомогательными клетками нервной ткани, которые выполняют роль каркаса для аксонов периферического нерва и осуществляют доставку питательных веществ.

Увеличиваться опухоль может в двух направлениях: в сторону слухового прохода и в сторону мостомозжечкового угла. От направления роста зависит, какие органы и нервы будет сдавливать опухоль при дальнейшем увеличении: мозжечок, лицевой, тройничный или каудальная группа черепных нервов [16].

Рис. Схематичное изображение роста невриномы слухового нерва из внутреннего слухового прохода в заднюю черепную ямку со сдавление ствола головного мозга.

Макроскопически опухоль представляет собой бугристую серую сферу неправильной формы. Она не прорастает в ткань мозга и часто в своей структуре имеет вкраплённые кисты, заполненные жидкостью. Обычно растёт медленно — по 2-5 мм в год — и даёт о себе знать, когда достигает больших размеров.

По данным патоморфологических исследований выделяют два основных типа опухоли:

• Антони А — клетки опухоли формируют группы с вытянутыми ядрами;
• Антони В — различные узоры звездообразных клеток и их длинных отростков [5]. Обычно этот тип встречается при больших невриномах. Считается, что они возникает в результате ишемии [14].

Симптомы и жалобы при вестибулярной шванноме обусловлены четырьмя основным процессами:

• компрессия сосудов головного мозга, которая ведёт к инсульту;
• поражение черепных нервов;
• сдавление и смещение ствола головного мозга;
• сдавление 4-го желудочка [3].

Чтобы лучше понять связь симптомов и механизма развития опухоли слухового нерва, достаточно взглянуть на сатирическое изображение патологического процесса, который происходит в среднем ухе. Опухоль 8-го черепного нерва (справа) постпенно растёт и давит на соседние нервы: вестибулярный и улитковый. Из-за этого во внутреннем ухе возникает звон и шум, головокружение, головная боль, после чего наступает нейросенсорная тугоухость.

Классификация и стадии развития невриномы

Все классификации и стадии невриномы слухового нерва учитывают размер опухоли и её положение относительно ствола головного мозга [6]. Активно во врачебной практике используются классификации W. Koos и M. Samii. Они позволяют определить тактику лечения.

Стадии роста невриномы по W. Koos:

• I стадия — опухоль до 10 мм, не выходит за пределы внутреннего слухового прохода;
• II стадия — опухоль до 20 мм, расширяет внутренний слуховой проход и выходит в мостомозжечковый угол;
• III стадия — опухоль до 30 мм, достигает ствола головного мозга, но не сдавливает его;
• IV стадия — опухоль больше 30 мм, сдавливает ствол головного мозга [15][17].

Классификация невриномы слухового нерва по M. Samii:

• Т1 — опухоль, расположенная во внутреннем слуховом проходе;
• Т2 — опухоль, растущая из внутреннего слухового прохода;
• Т3а — опухоль, заполняющая цистерну мостомозжечкового угла;
• Т3b — опухоль, достигающая ствола головного мозга;
• Т4а — опухоль, сдавливающая ствол;
• Т4b — опухоль, грубо деформирующая ствол мозга и 4-й желудочек.

Также можно выделить четыре стадии клинического течения болезни:

• отиатрическая стадия — шум или глухота на одно ухо;
• отоневрологическая стадия — присоединяются поражения тройничного и лицевого нервов на стороне опухоли;
• гипертензионно-гидроцефальная стадия — на этой стадии болезни пациент отмечает головные боли, появляется тошнота, рвота;
• бульбарная стадия — добавляется дизартрия, дисфагия, дисфония.

Осложнения невриномы

Наиболее распространённым осложнением невриномы является односторонняя нейросенсорная тугоухость: с ростом опухоли человек полностью теряет слух. Также часто страдает лицевой нерв, из-за чего развивается односторонний паралич мимической мускулатуры.

Чем больше размер опухоли, тем выше риск поражения каудальной группы черепных нервов. Это может привести к такому опасному для жизни осложнению, как бульбарный синдром — паралич мышц, которые иннервированы каудальной группой нервов (языкоглоточного, блуждающего и др.). Он может привести к тому, что человек не сможет самостоятельно питаться через рот.

Когда опухоль начинает сдавливать ствол головного мозга, развиваются симптомы поражения пирамидного тракта — нарушается походка, возникает слабость в конечностях, параличи и парезы. А при сдавливании водопровода головного мозга может развиваться гидроцефалия. Если на этой стадии болезни не выполнить хирургическое лечение, дальнейшее компрессия ствола головного мозга приводит к смерти пациента из-за поражения дыхательного цента и ретикулярной формации — всей оси ствола головного мозга [7].

Невриномы слухового нерва не перерождаются в рак, однако учитывая, что локализация опухоли очень сложная для радикального удаления, она может снова появляться или продолжать расти даже после радиохирургического лечения.

Диагностика невриномы

Диагностика невриномы слухового нерва должна включать в себя неврологическое обследование, исследование слуха, а также лучевые методы исследования.

Ранняя диагностика невриномы основана на точной оценке слуха — аудиограмме. Если заболевание есть, то исследование показывает ассиметричную нейросенсорную потерю слуха, при этом одновременно наблюдается диспропорциональное снижение разборчивости речи.

Так как вестибулярные шванномы постепенно приводят к вестибулярным нарушениям со стороны поражённого уха, пациенты редко жалуются на головокружения и чаще испытывают ощущение шаткости при походке. Уловить эти нарушения может самый чувствительный аудиометрический тест — аудиометрия по слуховым вызванным потенциалам (КСВП). С его помощью исследуют ответную реакцию ствола головного мозга на звуковой раздражитель. При обнаружении отклонений прибегают к визуальным методам исследования.

Оптимальными способами визуальной диагностики являются компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга. Эти исследования принято проводить с контрастным усилением, так как оно позволяет обнаружить даже небольшие новообразования [14]. Иногда опухоль обнаруживается случайно — при проведении КТ или МРТ головного мозга по другому поводу [13]. По результатам этих исследований можно поставить точный диагноз, выявить локализацию опухоли, её размеры, структуру, отношение к окружающим тканям задней черепной ямки, спланировать тактику хирургического или радиологического лечения [12].

Дифференциальная диагностика невриномы проводится с заболеваниями, которые могут привести к односторонней нейросенсорной потере слуха:

• менингиомой задней черепной ямки;
• холестеатомой пирамиды височной кости;
• внутричерепными метастазами;
• арахноидальной кисты и других опухолей этой локализации.

Лечение невриномы

Алгоритм лечения невриномы зависит от её стадии, симптомов, общего состояния здоровья и возраста пациента. Если опухоль небольшая и не беспокоит больного, то врачи придерживаются выжидательной тактики, так как долгое время они могут не расти или вовсе регрессировать (редко) [17]. При этом необходимо минимум раз в год проходить МРТ, чтобы наблюдать за течением болезни. В других случаях избавиться от невриномы можно либо с помощью хирургического удаления, либо посредством облучения.

Показания к операции:

• молодой возраст больного;
• быстрый рост опухоли или продолженный рост опухоли после её облучения;
• прогрессирующая неврологическая симптоматика — возникновение симптомов сдавления ствола головного мозга, гидроцефалии, бульбарного синдрома [2][6].

Цель оперативного лечения — радикальное (полное) удаление опухоли с сохранением жизненно важных структур. Может проводиться из различных доступов: через вскрытый сосцевидный отросток (выполняется чаще всего), за ухом и над ухом. Если операция прошла успешно, пациент находится в клинике под наблюдением ещё 5-7 дней. Швы с операционной раны снимают на 10-15 сутки. Существенных ограничений по образу жизни после восстановительного периода нет. Спустя некоторое время после операции рекомендуется пройти курс лучевой терапии, чтобы предотвратить продолженный рост остатков клеток опухоли.

Если имеются противопоказания к традиционному хирургическому вмешательству, следует рассматривать методы лучевой терапии:

• стереотаксическую радиохирургию — удаление опухоли гамма-ножом (альтернатива стандартному оперативному лечению);
• фракционную стереотаксическую радиохирургию (FSRS) — радиотерапию [17].

Цель лучевой терапии — приостановить дальнейший рост опухоли. Она показана:

• пожилым пациентам;
• людям с наличием сопутствующих заболеваний;
• после частичного удаления опухоли для облучения её остатков.

Максимальная доза лучевой терапии — не более 34 Гр, минимальная — 12 Гр [17]. В итоге такого лечения опухоль чаще всего уменьшается, но иногда она не меняется в размерах и продолжает расти. Поэтому радиотерапию рекомендуют как дополнительный метод лечения после традиционного хирургического лечения.

Правильный выбор метода лечения позволяет снизить показатель летальности при невриномах слухового нерва до 1 % [3][5][11]. Основными причинами повторного появления опухоли являются нерадикальность операции и отсутствие лучевой терапии в послеоперационном периоде.

Прогноз. Профилактика

Прогноз при невриноме слухового нерва благоприятный, особенно если удаётся выявить опухоль на ранних стадиях. Практически у всех пациентов невриному можно удалить полностью. В таких случаях рецидивы практически не встречаются, а отдалённые осложнения (например, гидроцефалия) развиваются редко.

Наиболее частой и сложной проблемой, с которой сталкиваются пациенты после лечения невриномы, является паралич лицевого нерва. Так как он развивается более чем у 50 % пациентов, разработан целый комплекс методов, которые позволяют восстановить работоспособность мышц лица. Операция на лицевом нерве после удаления вестибулярной шванномы создаёт условия для того, чтобы восстановить нейромышечную проводимость, миодинамическое равновесие и функциональную целостность зон лица. Причём раннее и поэтапное хирургическое лечение лицевого нерва позволяет избежать мышечной атрофии и ускорить выздоровление пациентов с грубой и стойкой асимметрией лица [11].

Невриномы слухового нерва чаще развиваются спорадически, т. е. случайно в результате трансформации шванновских клеток в слуховом нерве. Поэтому методов первичной профилактики (вакцины) не существует. Однако если среди родственников были люди с нейрофиброматозом II типа или опухолью слухового нерва, человеку нужно быть настороженным в отношении невриномы слухового нерва и периодически выполнять МРТ головного мозга, особенно если появились жалобы на прогрессирующее снижение слуха.

Что представляет собой невринома?

Невринома (шваннома, неврилеммома, нейринома, леммобластома) – доброкачественное новообразование, развивающееся из миелиновой периневральной оболочки, а именно — из клеток Шванна (шванновских клеток). Название этой патологии предложил J. Verocay.

Опухоли данного вида являются доброкачественными, медленнорастущими и обычно редко малигнизируются. Невриномы возникают чаще у женщин (в 1,5 — 2 раза), наблюдаются в любом возрасте.

Шванномы составляют около 20 — 21% внечерепных новообразований, то есть развивающихся на спинномозговых корешках и периферических нервах и сплетениях. Внутричерепная локализация опухоли наблюдается в 8 — 9% случаев. Самой частой локализацией невриномы является преддверно-улитковый (вестибуло-кохлеарный, VIII пара) нерв.

При своевременной диагностике и адекватном лечении этой патологии прогноз для жизни в целом благоприятный. Невриномы редко рецидивируют, хотя не исключена такая возможность.

Патоморфологическая характеристика новообразования

Неврилеммома представляет собой округлое образование (узел) с неровной, бугристой поверхностью, которое имеет достаточно плотную капсулу из соединительной ткани. Эта опухоль доброкачественная, поэтому растёт достаточно медленно (до 2 — 3 мм в год). Хотя встречаются и быстрорастущие формы, при которых стремительно развиваются симптомы сдавливания окружающих структур. Такие злокачественные невриномы могут достигать гигантских размеров и весить несколько килограмм.

Внутри шванномы часто располагаются кисты, участки фиброза или кавернозные (сосудистые) клубочки. Исходя из этого, различают несколько типов опухолей:

• ангиоматозный – при этом внутри новообразования разрастаются сосуды с тонкой стенкой;
• эпителиоидный – в такой невриноме веретенообразные клетки плотно прижаты друг к другу, и содержится мало соединительной ткани;
• ксантоматозный – характеризующийся большим скоплением ксантомных клеток (содержащих скопления холестерина).

Невриномы обычно не прорастают в окружающие структуры благодаря своей капсуле, но их рост сопровождается давлением на близлежащие ткани. Если происходит малигнизация опухоли (озлокачествление), то она преобразуется в подобие неврогенной саркомы.

Причины развития невриномы

Почему развиваются те или иные опухоли в организме человека, доподлинно неизвестно. Поэтому точных причин возникновения неврином пока не установлено. Обычно это новообразование сопровождается мутацией генов в 22-й хромосоме, которые кодируют белок, ограничивающий рост шванновских клеток. «Неправильный» белок способствует разрастанию миелиновой оболочки нерва.

Такое изменение в генотипе может быть спорадическим или наследственным. При нейрофиброматозе II типа, который имеет аутосомно-доминантный механизм передачи (то есть риск заболевания у ребёнка в семье, где один из родителей болен, 50%), наблюдается двусторонняя невринома слухового нерва.

При спорадических формах триггер-факторами считают:

• длительное воздействие на организм канцерогенов и солей тяжёлых металлов;
• наличие в организме других новообразований;
• отягощённый семейный анамнез (в роду были случаи онкологических заболеваний);
• влияние на организм ионизирующего излучения, особенно во внутриутробном и раннем постнатальном периоде.

Основная локализация опухоли и её симптомы

Симптомокомплекс, возникающий при невриноме, всецело зависит от её локализации и размера, а точнее того факта: сдавливает она окружающие структуры или нет. Шванномы развиваются на любых периферических нервах, кроме зрительного и обонятельного.

При росте опухоли на черепно-мозговых нервах формируются симптомы поражения самого нерва и внутричерепной гипертензии, при расположении новообразования на спинномозговых корешках возникают проводниковые расстройства, если же невринома выросла на периферическом нерве, то возникают двигательные или чувствительные расстройства в иннервируемом сегменте.

 Невринома позвоночника

Невринома позвоночника излюбленным местом локализации выбирает грудной и шейный отдел. Её классифицируют как внемозговую (экстрамедуллярную) опухоль, которая развиваясь на спинномозговых корешках, сдавливает мозг снаружи.

При этом возникает триада синдромов:

• корешковый – чаще всего проявляется болью по ходу спинномозгового нерва. Реже корешковый синдром сопровождается либо вялым параличом (при поражении переднего корешка спинного мозга), либо выпадением или нарушением чувствительности в иннервируемом участке (при повреждении заднего корешка);
• вегетативные нарушения – в зависимости от того какой нерв вегетативной нервной системы поражён, могут развиться нарушения функции тазовых органов (недержание или задержка мочи и стула), расстройства работы органов желудочно-кишечного тракта (затруднение при глотании, боли в животе) либо же нарушения работы сердца (брадикардия, изменение ритма сокращений, стенокардитические боли и т.д.);
• поражение поперечника спинного мозга или синдром Броун-Секара возникает вследствие сдавления невриномой спинного мозга и выражается в спастическом параличе ниже уровня расположения опухоли, вялом параличе на уровне невриномы, выпадении глубоких видов чувствительности (суставно-мышечное чувство и др.) на стороне поражения, а также утратой болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне.

В некоторых случаях, когда невринома прорастает в межпозвоночные отверстия, возникает разрушение костных структур, формирующих его. При нейровизуализации такая опухоль похожа на песочные часы.

Невринома головного мозга, а точнее черепно-мозговых нервов

Невриномой головного мозга называют опухоль, которая развивается на нервах в пределах черепа. Обычно клиника таких новообразований складывается не только из внутричерепной гипертензии и собственно поражения нерва, но и включает симптомы сдавления окружающего вещества мозга. Наиболее часто шваннома развивается на слуховом и тройничном нервах. Поражение может быть односторонним (90% случаев) или двусторонним (10% случаев).

Невринома тройничного нерва

Возникает в 30 — 35% случаев внутричерепных шванном. Это вторая по частоте невринома головного мозга. На симптомы заболевания влияют размеры опухоли.

Вначале развиваются расстройства чувствительности на соответствующей половине головы, затем происходит поражение жевательных мышц, проявляющееся их слабостью. При дальнейшем росте невриномы возникают симптомы внутричерепной гипертензии (распирающая головная боль, тошнота, рвота и т.д.) и сдавления окружающих областей мозга: в данном случае коры височной доли. При этом могут возникать галлюцинации — вкусовые и обонятельные.

Невринома слухового (вестибуло-кохлеарного) нерва

Невринома слухового нерва самая частая невринома головного мозга (40 — 50% случаев). Благодаря своему расположению в мосто-мозжечковом углу, её рост быстро приводит к сдавлению окружающих нервов и участков головного мозга.

Невринома слухового нерва симптомы имеет, подразделяющиеся на три вида:

• раздражение улитковой части нерва, которое сопровождается шумом и звоном в ухе на стороне поражения. Развивается как один из самых первых симптомов и наблюдается в 2/3 случаев заболевания;
• снижение остроты слуха – происходит зачастую постепенно. Слух прогрессивно ухудшается с высоких тонов;
• вестибулярные расстройства – это проявление поражения преддверной части нерва, когда размеры невриномы достигают 5 — 6 см. Сопровождается это головокружением, нарушением равновесия, особенно при поворотах головы. Позже присоединяются чувство тошноты и рвота, иногда синкопальные (обморочные состояния). Эта группа симптомов развивается в 60 — 65% случаев невриномы слухового нерва.

По мере роста опухоли она начинает сдавливать окружающие структуры. И первым страдает тройничный нерв при достижении диаметра новообразования в 2 — 3см. Вначале возникает боль (похожая на зубную) в половине лица на стороне поражения, а потом присоединяются симптомы атрофии жевательных мышц.

Когда невринома разрастается до 4 — 5 см в диаметре, развиваются симптомы поражения лицевого и отводящего нервов: потеря вкуса на языке, нарушение работы слюнных желёз и расстройство чувствительности в половине лица, а также косоглазие, сопровождающееся диплопией (двоением в глазах).

Если опухоль продолжает расти дальше, то возникают симптомы сдавления мозжечка и ствола мозга, а именно нарушения координации, интенционный тремор, нарушение глотания. В тяжёлых случаях появляются расстройства дыхания и сердцебиения.

Невринома лицевого нерва

Данная локализация неврилеммомы также не самая редкая. Сопровождается она нарушением вкуса на передних 2/3 языка, онемением половины лица, асимметрией лица в результате гипотонии мимических мышц, а также расстройством слюноотделения.

Если опухолевый процесс поражает участок нерва, расположенный в пирамиде височной кости, то это приводит к патологическим изменениям в костных структурах с последующим их разрушением.

Невринома периферических нервов

Такая шваннома локализуется обычно поверхностно и хорошо пальпируется. При надавливании на опухоль возникает вначале онемение, которое быстро сменяется резкими простреливающими болями.

Первым симптомом невриномы периферических нервов является нарушение чувствительности (онемение, ползание мурашек, чувство похолодания) в иннервируемом участке или боль по ходу нерва. Затем присоединяются симптомы вялого (периферического) паралича: слабость в мышцах, их атрофия либо нарушение работы внутреннего органа, который регулируется поражённым нервом.

Этапы диагностики шванномы

Важным этапом диагностики невриномы является исключение других заболеваний, способных вызвать подобную симптоматику. Так как клиника, возникающая при этом новообразовании, напоминает ишемическое, воспалительное или дегенеративное поражение нерва.

Осмотр врача, объективная оценка жалоб и симптомов в большинстве случаев позволяет предположить локализацию патологического процесса. Затем с помощью различных инструментальных методов диагностики можно подтвердить наличие опухоли, определить её структуру.

Перечень необходимых исследований определяется только специалистом (невролог, нейрохирург) и зависит от расположения невриномы в организме.

Физикальное обследование

Неинструментальное обследование включает опрос пациента с уточнением жалоб, скорости нарастания симптомов, семейного анамнеза (были ли сходные заболевания у других членов семьи) и предшествующих патологий.

Физикальный осмотр выявляет либо очаговую неврологическую симптоматику (нарушения слуха, чувствительные расстройства на лице и т.д.) в случае внутричерепного расположения невриномы либо симптомы поражения спинного мозга, спинномозговых корешков и периферических нервов при внечерепной локализации опухоли. В последнем случае возможна даже пальпация опухоли, сопровождающаяся усилением болевых ощущений.

Лабораторные и инструментальные методы обследования

Список дополнительных методов обследования широко варьируется, так как полностью зависит от месторасположения шванномы. В основном используют следующие методики:

• КТ или МРТ головного мозга при внутричерепной невриноме. КТ в данном случае менее информативна, так как не обнаруживает опухоли меньше 2 см в диаметре. В таком случае при подозрении на невриному и отсутствии возможности выполнить МРТ, проводят КТ с внутривенным усилением (вводится йодсодержащее рентген-контрастное вещество);
• КТ или МРТ позвоночника позволяет выявить образования, расположенные на спинномозговых корешках, определить степень сдавливания спинного мозга;
• аудиометрия – необходима в комплексной диагностике невриномы слухового нерва. Выявляет степень тугоухости, а также по изменениям, обнаруженным при этом обследовании, можно предположить причину снижения слуха. Не менее важны консультации оториноларинголога и сурдолога при такой локализации новообразования;
• УЗ-исследование целесообразно при расположении шванномы на периферических нервах. При этом визуализируется утолщение неврилеммы на поражённом участке нервного ствола;
• МРТ мягких тканей также проводится при локализации опухоли на периферических нервах, позволяет более полно оценить степень поражения нерва и структуру новообразования;
• электронейромиография – исследование позволяющее определить проходимость импульсов по нерву. Используется при практически любом расположении невриномы. Благодаря этому методу оценивается степень нарушения функции нерва;
• биопсия новообразования с последующим цитологическим анализом для верификации типа и характера (злокачественная или доброкачественная) опухоли. Но на данный момент чаще проводится гистологическое исследование уже удалённого образования.

Необходимо помнить, что от своевременности и полноты диагностики зависит выбор дальнейшего правильного лечения.

Лечение невриномы

Невринома – это опухоль, с которой бороться можно либо хирургически, либо путём её целенаправленного облучения. Хотя в некоторых случаях обходятся лишь динамическим наблюдением за шванномой. Медикаментозного метода лечения этого новообразования не существует.

Лечение опухоли не проводят в следующих случаях:

• симптомы выражены слабо и не прогрессируют;
• невринома случайно обнаружена при проведении нейровизуализационного (КТ или МРТ) обследования в связи с другим заболеванием.

Показания и противопоказания к нейрохирургическому удалению опухоли

Существует ряд показаний к этому методу лечения неврином:

• прогрессивное увеличение опухоли;
• продолжается рост невриномы после частичного её удаления;
• рост новообразования после проведённого радиохирургического лечения;
• нарастание симптомов или появление новых у пациентов, чей возраст меньше 40 — 45 лет.

Во время нейрохирургической операции, если опухоль не проросла в окружающие ткани, она удаляется полностью. Риск рецидива при этом ничтожно мал. Оперативное вмешательство противопоказано: если возраст пациента более 60 — 65 лет, если пациент находится в тяжёлом состоянии или у него существует декомпенсированная соматическая патология (сердечная недостаточность и т.д.).

Радиохирургический метод лечения

Облучение опухоли в 90 — 95% случаев приводит к прекращению её роста. Этот метод не предусматривает удаления образования, он помогает избежать хирургического вмешательства. Если невринома небольших размеров, то такому способу отдают предпочтение.

Радиохирургическое лечение проводится, если:

• продолжается рост невриномы после её субтотального удаления;
• у пациента имеются тяжёлые сопутствующие патологии;
• опухоль медленно растёт не вызывая грубого неврологического дефицита у пожилых больных;
• невринома локализуется в труднодоступной области рядом с жизненноважными структурами.

Выполняется это воздействие на опухоль с помощью таких установок, как:

• кибер- или гамма-нож;
• линейный медицинский ускоритель;
• протонный ускоритель.

Технически выполнение манипуляций отличается, но их объединяет общий смысл: лучи проникают к невриноме из разных сторон, не нанося вреда окружающим структурам, а в ткани опухоли они суммируются и оказывают необходимое терапевтическое действие.

Выбор метода лечения производится только лечащим врачом с учётом многих факторов: возраста пациента, величины невриномы, выраженности симптомов и т.д.

Заключение

Благодаря современным лечебным методикам невринома перестала быть опасной опухолью. При условии своевременной диагностики и корректном лечении больные полностью возвращаются к нормальной жизни без риска возобновления опухолевого процесса.

Актуальным направлением работы исследователей на данный момент является разработка профилактических мер, которые бы позволили избежать развития новообразований в человеческом организме.

Окончила Луганский государственный медицинский университет (Украина) по специальности лечебное дело. Во время интернатуры по неврологии защитила магистерскую на тему: «КЛИНИКО-ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ВЕСТИБУЛЯРНЫХ РАССТРОЙСТВ У ПОСТРАДАВШИХ В ОТДАЛЕННОМ ПЕРИОДЕ ЛЕГКОЙ ЧЕРЕПНО -МОЗГОВОЙ ТРАВМЫ». На данный момент работаю в Луганской городской многопрофильной больнице №4, отделение неврологии.

Невринома – это доброкачественная патология, формирующая новообразование, прорастающее в миелиновый слой нейронного аксона. Опухоль состоит из шванновских клеток. Заболевание называют шваннома или неврилеммома.

Поражённый нерв раздражается, нарушаются функции. Происходит сдавливание соседних тканей. Симптомы невриномы засвистят от месторасположения очага. Обычно происходит поражение слухового нерва, 8 пары черепно-мозговых нервов и корешков спинномозгового отдела позвоночника. Иногда встречаются опухоли лицевого нерва. Может поражаться тройничный, блуждающий и языкоглоточный нерв. В доброкачественный процесс вовлекаются периферический нервный ствол конечностей, глотка, органы ЖКТ. При патологии может повреждаться оболочка любого нерва. Болезнь поражает все возрастные категории. Преимущественно диагностируется у женщин.

По МКБ-10 невринома обозначена кодом D36.1. Среди новообразований внутри черепа шваннома встречается в 14% случаев.

Этиология и виды заболевания

Для невриномы характерен медленный рост и отсутствие раковых клеток. В некоторых случаях встречалась злокачественная шваннома. Патология имеет общее название для следующих видов:

• Невринома Мортона – новообразование подошвенного нерва стопы. Формируется между пальцами. Обычно поражена одна конечность, иногда 2.
• Новообразование, поражающее позвоночник, развивается в грудном или шейном отделе. Обычно формируется в области спинномозгового корешка. Невринома занимает первое место среди спинномозговых патологий. Когда опухоль прорастает в межпозвонковые щели, развивается шваннома шеи. При патологии деформируются кости.
• Опухоль головного мозга имеет оболочку, ограничена от соседних тканей. Медленно развивается.
• Акустическая шваннома обычно влияет на одну сторону головы. Медленно растёт. Симптомы одинаковы для левого и правого уха.

Невриномы встречаются в тройничном нерве, преддверно-улитковом, глазном, периферическом. Также диагностируются новообразования голени и средостения.

Точные причины возникновения патологии устанавливаются, как и большинства доброкачественных опухолей. Новообразование образовывает шванновский синцитий, из которого беспорядочно разрастаются клетки. Это происходит из-за хромосомных аномалий. В процессе участвует 22 хромосома.

Истинные факторы, влияющие на генетические мутации, также не выявлены. Учёные связывают некоторые причины, возможно являющиеся предпосылками к невриноме:

• Склонность к заболеванию имеют люди, чьи близкие родственники сталкивались с данной проблемой.
• Профессиональные издержки, которые вынуждают человека длительно контактировать с радиоактивными и канцерогенными компонентами.
• Облучение высокими дозами радиации в детстве.
• Шванному могут образовывать опухоли прилежащих тканей.
• Неврофиброматоз в анамнезе пациента или его кровных родственников.

Наследственное происхождение новообразования принято считать самым распространённым.

Клиническая картина

Наличие новообразования характеризуется привычными признаками для всех доброкачественных опухолей. К примеру, от невриномы периферических нервов нарушается чувствительность конечностей.

На степень выраженности симптомов влияет размер узлов. Но даже незначительные опухоли провоцируют неприятные ощущения. Заболевание имеет различные названия, но все они описывают одну проблему:

• При развитии неврилеммом позвоночника возникает боль, поперечные и вегетативные нарушения. Если поражены передние нервные окончания, отмечается полный или частичный паралич мышц в области новообразования. Если опухоль возникает в заднем корешке, наблюдаются покалывания и онемения мышечной ткани. Вначале болезнь проявляется периодически. Со временем симптомы становятся стабильными. Болевой синдром усиливается, когда больной принимает горизонтальное положение. При повреждении верхних отделов позвоночника человек отмечает боли в области грудной клетки, лопаток и на шее. Если опухоль возникла внизу спинного отдела, к примеру, на уровне L2 и L3 позвонков, возникает боль в пояснице, иррадиирующая в конечности. Происходит сдавливание седалищного нерва, больной отмечает острую боль при движении ноги. При парезе стопы из-за повреждения корешкового канала в позвоночнике больной не может встать на носочки, отмечается синдром «свисающей стопы».
• При шванноглиоме Мортона узел располагается на стопе, в частности между пальцами. На этапе формирования периневральный узел провоцирует неприятными ощущениями после снятия обуви. Боль усиливается во время пеших прогулок, при беге, хождении на каблуках. Если ногу сдавить, боль усилится. Некоторые больные ощущают инородный предмет в повреждённой области. Вначале болевой синдром возникает под действием внешних факторов. Затем она становится постоянной пульсирующей.
• Для опухоли мосто-мозжечкового угла или шванномы вестибулярного нерва характерно медленное бессимптомное развитие. Диагностируется у людей старше 40 лет. Обычно поражена одна сторона. Возможно симметричное расположение новообразований. Больного беспокоит постоянный шум, слух снижается частично или полностью. Возникают частые головокружения, нарушается равновесие и координация. Шванномы крупных или огромных размеров в интраканаликулярном отделе оказывают давление на ствол мозга вместе с центрами, отвечающими за дыхание и движение в сосудах, что опасно для жизни пациента. Развиваются сердечно-сосудистая и дыхательные недостаточности.

• Фибробластома гассерова узла проявляется болью в части лица, онемением. Больному трудно жевать. Болят зубы. Развиваются нарушения зрения из-за ущемления зрительного нерва. Ухудшается слух. Путаются вкусы и запахи. Выпячиваются глаза. Возможно возникновение водянки мозга.
• Для невриномы конского хвоста характерно поражение нервного узла в области крестца и копчика. Возникают боли в поясничном и крестцовом отделе позвоночника, симптоматика схожа с радикулитом. Боль может опоясывать или простреливать, распространяться в ягодицы и ноги. Симптом усиливается при принятии лежачего положения. Пациент отмечает одностороннюю боль, которая со временем распространяется на другую сторону.
• При поражении бедренного нерва ощущается острая боль во время ходьбы или при поднятии ноги.
• Шванноглиома средостения в основном оказывается доброкачественной. У больного возникает болевой синдром в грудине, затрудняется дыхательный процесс, во время сна усиливается потоотделение и может останавливаться дыхание.
• В периферических отделах невриномы развиваются медленно и поверхностно. Опухоль представлена небольшим одиночным округлым узлом, растущим по направлению нервного волокна. Возникают болевые ощущения, сопровождающиеся парезом мышц.
• Внеорганные шванномы забрюшинной области затрагивают функции параректальной области, наблюдаются нарушения в малом тазу. Для женщин характерны покалывания и онемение во влагалище. Возникает острая боль в заднем проходе.
• При шванноме лёгкого возникают редкие приступы кашля или одышки, повышения температуры и боли в загрудинном пространстве. При лёгочных патологиях невринома встречается в 2% случаев. Опухоль представлена единичным узлом вне бронхов. В редких случаях встречается эндобронхиальное расположение.

Шваннома лёгкого

• Леммобластома плевральной полости проявляется смещением органов брюшной полости, для которого характерно возникновение межреберных болей. Больной отмечает боль в груди, кашель и одышку. Возможно развитие гипертрофической остеоартропатии в виде увеличения первых фаланг пальцев рук.
• Невринома шеи проявляется пульсирующей болью. Если опухоль затрагивает ткань плечевого сплетения, неприятные ощущения возникают в области ключицы и плеча.
• При появлении невриномы на ладони возникает стреляющая боль при хватательных движениях и сжатии руки в кулак. Больной отмечает подкожную капсулу.

При беременности шванномы быстро растут. Поэтому на этапе планирования зачатия врачи удаляют невриному. После удаления женщине рекомендовано беременеть не раньше чем через год.

Под мозжечком может располагаться менингиома. Долгое время новообразование развивается без боли, по мере роста очага возникают схожие с невриномой признаки патологии:

• Ухудшение зрения;
• Распирающие боли в голове;
• Парезы конечностей.

Менингиома отличается тем, что опухоль растёт из паутинной оболочки мозга. Встречаются доброкачественные и злокачественные формы.

Методы диагностики

Важно отличить невриному от злокачественного новообразования. Для установления правильного диагноза врачи проводят ряд исследований:

• Для выявления диплопии, парезов, нарушений глотательной функции, координации и чувствительных расстройств рекомендовано проведение комплексного неврологического обследования.
• Магнитно-резонансная и компьютерная томографии обнаруживают узлы и малейшие изменения во всех органах и тканях. С помощью введенного контраста картина болезни расширяется. МРТ отличается от КТ тем, что не облучает пациента во время диагностики. Однако для каждого случая врач подбирает индивидуальный метод исследования опухоли.

• Ультразвуковая диагностика является безопасным, безболезненным и доступным методом исследования невриномы. На УЗИ обнаруживают изменения в мягких тканях.
• При патологических процессах в лёгких и тканях грудного отдела рекомендовано проведение рентгенографии.
• Если опухоль повреждает работу слухового нерва, необходима аудиометрия. Метод выявляет слуховые нарушения.
• Для дифференцировки новообразования проводят биопсию опухоли с последующим гистологическим исследованием.
• Вспомогательный этап в диагностике занимают лабораторные исследования мочи и крови. Они не выявляют опухоль, но определяют состояние пациента.

Лечебная тактика

Лечение подбирается врачом исходя из размера капсулы, локализации и сопутствующих нарушений. Обычно операция по удалению новообразования проводится, если:

• Рост узла активно прогрессирует;
• Доброкачественный очаг увеличился после использования гамма-ножа;
• Симптомы болезни мешают жизнедеятельности больного.

Акустическую шванному на начальной стадии оперируют микрохирургическим подходом, что позволяет сохранить функции нерва. При запущенной патологии возможна полная потеря слуха.

Удаление невриномы происходит путём иссечения узла, иногда вместе с нервным корешком. Оперативное вмешательство на позвоночнике облегчает наличие капсулы у новообразования. Чтобы устранить сдавливание спинного мозга, проводится ламинэктомия. Для подхода характерны рецидивы, однако с его помощью предупреждаются осложнения неврологического характера.

Для лечения внутричерепных опухолей используют кибер-нож. Пациент находится в сознании во время процедуры. Не повреждаются кожа и кость. Велик риск повторного заболевания.

Лечение периферических лицевых нервов проводят магнитно-импульсной и электрической стимуляцией. Для обработки кожи в стимулируемом месте используется спирт и абразивная паста, затем подсоединяют электрод. Эффект не распространяется на глубокие нервы.

Опухоль не может исчезнуть или уменьшиться сама. При обнаружении рекомендуется не откладывать лечение.

Послеоперационный период и прогнозы

После невриномы крупного размера и удаления нервных корешков возможна потеря двигательных функций, мимики и слуха. Для восстановления частичной чувствительности и нормализации мышечного тонуса в послеоперационный период необходим массаж. При значительных нарушениях больному дают группу инвалидности.

Риск возникновения невриномы после удаления сводится к нулю. Прогноз жизни благоприятный.

Невринома головного мозга— одно из доброкачественных опухолевых образований, затрагивающее в большинстве случаев женщин молодого и зрелого возраста. Локализуясь в отделах головного мозга, невринома может стать причиной множественных нарушений в органе, в котором расположена, поэтому требует своевременного выявления и удаления.

Этиология невриномы головного мозг

Невринома образуется из вспомогательных, шванновских, клеток нервной ткани. Может локализоваться в восьмом или пятом черепном нерве. В большинстве случаев образование носит доброкачественный характер, но могут встречаться и злокачественные проявлениязаболевания.

Специалистам удалось определить причину появления невриномы с научной точки зрения. Происходит это в результате мутации некоторых генов 22-ой хромосомы, отвечающих за синтез белка, который ограничивает опухолевый рост шванновских клеток. Неправильный синтез приводит к их чрезмерному росту и распространению. Однако сами причины, по которым происходят мутации так и не выяснены, но есть предположения, что невринома образуется в результате следующих факторов:

• генетическая предрасположенность. Если в семье у кого-то из родственников диагностировали невриному, то в 50 % случаев у наследников также может развиться аналогичное заболевание. Человеческие клетки имеют способность бесконтрольно делиться под влиянием определенных факторов: стресса, излучения, приема лекарственных препаратов и др. Процесс деление становится причиной возникновение новообразований и развития различного рода недугов;
• нарушения в иммунной системе. Иммунитет человека нужен для борьбы с различными чужеродными микроорганизмами, способными нанести вред организму. Снижение защитных функций приводит к возникновению заболеваний, в том числе и невриномы. Причины, по которым снижается иммунитет разные: проживание в районе с неблагополучной экологией, неправильное питание, постоянные стрессы, вредные привычки и т.д.;
• влияние радиации долгое время особенно в детском возрасте со временем может привести к развитию новообразований в головном мозге;
• наличие иных доброкачественных образований.

Кроме этого к болезни приводят постоянные воспалительные процессы в организме, например, при тонзиллите, фарингите и назофарингите.

Виды патологии

Выделяют несколько видом невриномы головного мозга в зависимости от собенностей ее строения:

• эпилептоидная — образования в виде плотного тела с большим количеством волокон;
• ангиоматозная — провоцирует аномальное расширение сосудов, что приводит к образованию большого количества кавернозных полостей;
• ксантоматозная — образования приобретают желто-серый, желтый или зеленый цвет за счет того, что в составе клеток опухоли много пигмента.

Поскольку эти новообразования возникают в разных участках, точной классификации с учетом расположения не существует.

Клинические проявления невриномы различной локализации

По месту локализации невриномы разделяются на:

• невринома слухового нерва;
• невринома тройничного нерва;
• невринома периферических нервов.

В зависимости от расположения различаются и симптомызаболевания, требующие индивидуального для каждого случая лечения.

Невринома слухового нерва

В большинстве случаев слуховой нерв поражается с одной стороны, и симптоматика наблюдается только на ней. В тех редких случаях, когда невринома двусторонняя, симптомы развиваются с обеих сторон. К признакам данного заболевания относят:

• звон в ушах — первый симптом, который наблюдается у 80 % больных, даже при маленькой опухоли. В зависимости от места расположения звон слышен с одной или с двух сторон;
• снижение слуха — признак, затрагивающий почти каждого, кто столкнулся с невриномой. Развивается постепенно, начиная с высоких звуков. Также появляется в зависимости от места расположения новообразования;
• нарушение координации — страдают почти половина всех пациентов. Симптом характерен для поздних стадий развития недуга, когда опухоль превысила свои размеры в 3-3,5 см;
• головная боль при невриноме возникает, если опухоль сдавливает нервные окончания в головном мозге;
• головокружение возникает само по себе, но чаще в комплексе с тошнотой, рвотой и потерей сознания.

Звон в ушах – один из симптомов невриномы слухового нерва

Клиническая картина может дать оценку того, в какой стадии находится заболевание. На первой (начальной) стадии образование имеет размеры до 2 см. Проявляется снижением функции тройничного, лицевого и преддверно-улиткового нерва.

Для второй стадии характерно увеличение опухоли до 2-4 см. Она начинает давить на ствол мозга и мозжечок. Возможна полная утрата слуха, вкуса, паралич тройничного и лицевого нерва.

Третья (запущенная) стадия наступает, когда опухоль превышает 4 см. При этом к поражению черепно-мозговых нервов присоединяется синдром внутричерепной гипертензии, нарушается речь, затрудняется глотание, становятся четко выражены мозжечковые расстройства.

Невринома тройничного нерва

Является более часто встречаемой невриномой среди остальных. Признаки различаются в зависимости от размера опухоли:

• нарушение чувствительности на лице, характеризующиеся ползанием мурашек, онемением, ощущением холодка;
• ослабление жевательных мышц;
• болевые ощущения в месте нахождения образования;
• нарушение вкусовых ощущений;
• галлюцинации в плане вкуса и обоняния.

Данные симптомы появляются в 15 % случаев на пораженной части лица в самом начале болезни. С ее прогрессированием присоединяется дисфункция жевательных мышц. Поражение тройничного нерва говорит о том, что опухоль превысила в размерах 2 см.

Невринома периферических нервов

При невриноме периферических нервов опухоль обычно располагается поверхностно и растет крайне медленно. Симптоматика зависит от органа, который поражается этими нервными окончаниями. Как правило, невринома односторонняя, представлена единичным небольшим уплотнением округлой формы по ходу нерва.

Главный признак развития невриномы периферических нервов — боль, возникающая по ходу нерва и усиливающаяся при надавливании на него. Характер боли может быть разным: резкая, стреляющая, вызывающая онемение. Следующий симптом опухоли данного типа — нарушения чувствительности. Они проявляются в виде онемения, ползания мурашек или чувства легкого холодка в том участке, в котором находится окончание нерва. Постепенно к симптоматике присоединяется мышечная слабость, нарушение двигательной активности, в случае, если невринома развивается в конечностях.

Диагностика невриномы

Диагностические мероприятия невриномы головного мозга зависят от места ее локализации. На приеме врач проводит опрос пациента для создания полной клинической картины. Также проводится осмотр невролога, инструментальные и лабораторные исследования, которые включают в себя:

• церебральную нейровизуализацию, состоящую из МРТ и КТ. С их помощью распознают наличие опухоли, ее размеры и состояние близлежащих тканей;
• рентгенография выявляет костные изменения, возникающие на фоне роста опухоли;
• УЗИ-диагностика — достаточно информативный метод, показывающий изменения в мягких тканях возле опухоли;
• аудиометрия назначается для выяснения слуховых нарушений при опухоли слухового нерва;
• биопсия проводится с целью проведения гистологических исследований фрагмента опухоли.

КТ – один из методов диагностики невриномы головного мозга

Также пациенту назначают ряд общепринятых анализов крови, мочи для исключения воспалительного процесса в организме.

Лечение невриномы

При наличии невриномы головного мозга лечениеназначается только после проведения диагностики и определения ее вида и места расположения. Единственный метод излечиться — удалить опухоль из организма одним из существующих методов.

Хирургическое удаление невриномы

Проведение операции по удалению опухоли основной и пожалуй самый надежный способ, который будет предложен больному. При небольших размерах невриномы возможно проведение микрохирургии для сохранения функциональности слухового и лицевого нервов.

Если операция проводится в черепе, то используют подзатылочный, поперечно-височный или транслабиринтный подход. В случае срастания новообразования с нервными волокнами его удаляют частично, но в таком случае возможны рецидивы. Невриному головного мозга большого размера можно удалить только путем трепанации черепа. В таком случае большая вероятность побочных эффектов в виде потери слуха или паралича лицевого нерва.

Лучевая терапия

В том случае, когда операция по удалению невриномы головного мозга не разрешается врач назначает лучевую терапию. Противопоказания к хирургии могут быть в следующих случаях:

• расположение опухоли в труднодоступном месте;
• опухоль находится рядом с жизненно важным органом;
• возраст больного превышает 55 лет;
• заболевания сердца;
• почечная недостаточность;
• сахарный диабет.

Лучевая терапия – способ лечения невриномы головного мозга

Лучевую терапию используют при незапущенных злокачественных образованиях. После ее проведения опухоль не перерождается в метастазирующую и прогноз жизнивесьма благоприятный.

Радиохирургическй метод лечения

Радиохирургия назначается при нахождении опухоли внутри черепной коробки или при ее спинальной локализации. Направленное лучевое воздействие вызывает гибель некоторых опухолевых клеток. Те, которые остались?сами по себе утрачивают способность к размножению. Радиохирургическая операция возможна при размере невриномы не более 3 см. В остальных случаях метод используется в качестве паллиативного лечениядля того чтобы уменьшить размеры новообразований, если открытая операция противопоказана.

Возможные последствия после невриномы мозга

Осложнения, которые может вызвать невринома головного мозга, зависят от места ее расположения и размеров. Небольшие образования, которые своевременно были подвержены радиотерапии, не провоцируют серьезных последствий. Но если опухоль достигла больших размеров и сдавила определенные части головного мозга, возникают различного рода осложнения:

• глухота одно-или двухсторонняя;
• паралич;
• парез лицевого нерва;
• мозжечковые расстройства;
• внутричерепная гипертензия.

Самым опасным осложнением доброкачественной опухоли является ее перерождение в злокачественное образование. В таком случае при невриноме головного мозга прогноз жизнистановится неблагоприятным.

Профилактика невриномы

Специфических методов профилактики невриномы нет. Общие меры сводятся к предупреждению воздействия негативных факторов, способных вызвать заболевание, и повышению противоопухолевого иммунитета. К таким относятся:

• отказ от вредных привычек;
• полноценное питание;
• отказ от самолечения;
• своевременное обращение к врачу в случае заболеваний;
• снижение стрессовых ситуаций;
• укрепление иммунной системы.

Соблюдая профилактические меры, можно снизить вероятность бесконтрольного деления клеток и появления новообразований.

Невринома — это доброкачественное новообразование, возникающее из миелиновой оболочки нервного ствола. Становится причиной раздражения и дисфункции поражённого нерва, компрессии прилегающих тканей. Клинические проявления соответствуют расположению опухоли. Наиболее часто встречаются невриномы слухового нерва. Диагностика осуществляется комплексно по результатам неврологического осмотра, УЗИ, МРТ, КТ поражённой области, электронейромиографии, гистологического исследования. Лечение хирургическое, по показаниям проводится открытое или радиохирургическое удаление новообразования.

Общие сведения

Невринома происходит из шванновских клеток оболочки нерва (неврилеммы). Термин введён в 2020 году, широко распространён в литературе по клинической неврологии. Однако с учетом гистологических характеристик более правильно называть данную неоплазию шванномой, неврилеммомой. Невринома может возникать у пациентов любой возрастной категории, чаще диагностируется у женщин. Среди церебральных опухолей составляет 8-10%, среди неоплазий спинного мозга — 20%, среди новообразований периферических нервов — 50%. Чаще всего поражаются преддверно-улитковый нерв и спинномозговые корешки, реже — другие черепные нервы (тройничный, лицевой, языкоглоточный, блуждающий), периферические нервные стволы конечностей, нервы глотки, желудка, кишечника.

Невринома

Причины невриномы

Шваннома образуется вследствие чрезмерного размножения шванновских клеток в неврилемме. Причины процесса усиленного деления остаются неизвестными. Значимыми факторами считаются:

• ионизирующая радиация
• плохая экологическая обстановка
• воздействие канцерогенов, поступающих в организм с пищевыми продуктами, вдыхаемым воздухом.

Предполагают наследственную детерминированность развития неврином. Склонность к их образованию отмечается у пациентов с нейрофиброматозом. Возникновение неврином глотки обусловлено хроническим вредоносным воздействием различных химических агентов, пыли, частых и длительных воспалительных процессов при хроническом тонзиллите, фарингите, назофарингите.

Патогенез

Макроскопически невринома является заключённым в капсулу, отграниченным округлым образованием с бугристой поверхностью. На разрезе опухоль имеет светло-серый или буро-коричневый цвет, определяются многочисленные фиброзированные участки, заполненные бурой жидкостью кисты. По мере роста неоплазия начинает сдавливать нервные волокна и окружающие нерв ткани, что вызывает возникновение основных клинических проявлений – нарушения функции нерва и прилегающих к нему структур. Выраженность симптоматики определяется локализацией шванномы. При расположении в узких рамках мосто-мозжечкового угла, костно-мышечного канала симптомы появляются рано, даже при небольших размерах образования.

Микроскопически невринома представляет собой параллельные ряды клеток с палочкообразными ядрами, перемежающиеся с волокнистыми структурами. Периферические участки опухоли окружены сосудистой сетью, центральные бедны сосудами. Вследствие недостаточного кровоснабжения в центральных отделах происходят дистрофические изменения. В результате последних невринома претерпевает различные морфологические трансформации, соответственно которым выделяют три основных гистологических типа неоплазии: эпителиоидный, ангиоматозный, ксантоматозный. Клинического значения указанная классификация не имеет.

Симптомы невриномы

Шваннома отличается медленным развитием симптоматики, может долго оставаться незамеченной. Признаки неоплазии зависят от ее месторасположения, включают две основные составляющие – симптомы расстройства функции поражённого нерва и проявления, обусловленные компрессией близлежащих тканей. При невриноме слухового нерва отмечается прогрессирующее снижение слуха. Поскольку опухоль односторонняя, пациент не сразу замечает развитие тугоухости. При вовлечении вестибулярной порции появляются головокружения с тошнотой и рвотой, вестибулярная атаксия. 

Невринома тройничного нерва манифестирует прозопалгией, гипестезией половины лица, иногда – вкусовыми галлюцинациями. Поражение лицевого нерва характеризуется слабостью мимической мускулатуры. В ряде случаев тригеминальная и фациальная симптоматика провоцируются компрессией корешков соответствующих черепных нервов увеличивающейся вестибуло-кохлеарной шванномой.

Невринома спинального корешка протекает с классическим корешковым синдромом: болью, расстройством чувствительности, мышечной гипотонией, слабостью, атрофией в зоне иннервации поражённого корешка. Невринома периферического нерва проявляется аналогичными нарушениями в иннервируемой области. Со временем в денервированных тканях развиваются трофические расстройства. Невринома глотки вызывает чувство дискомфорта, обуславливает дисфагию, затруднение носового дыхания.

Осложнения

Неуклонно увеличивающаяся невринома мосто-мозжечкового угла может приводить к полной потере слуха, стойкому гемипарезу лица, внутричерепной гипертензии, сдавлению стволовых структур с развитием бульбарного синдрома, включающего нарушения глотания, речи, появление двоения в глазах. Компрессия мозжечка обуславливает возникновение мозжечковой атаксии: шаткость ходьбы, дискоординацию, крупноразмашистые движения, скандированную речь, нистагм. Спинальная невринома осложняется сдавлением спинного мозга с развитием компрессионной миелопатии, проявляющейся сенсомоторными нарушениями ниже очага поражения, расстройствами тазовых функций. Осложнением шванномы ветвей блуждающего нерва является нейропатический парез гортани.

Диагностика

Клиническая картина невриномы во многом сходна с поражением нервного ствола воспалительной, компрессионной, дисметаболической этиологии. Клиническая симптоматика, осмотр невролога позволяют определить уровень поражения. Последующая инструментальная диагностика направлена на уточнение морфологического субстрата, явившегося причиной поражения нервного ствола. Перечень необходимых обследований определяется расположением неоплазии, включает:

• Церебральную нейровизуализацию. Применяется при новообразованиях черепных нервов. Контрастная КТ головного мозга способна выявить невриномы размером более 1 см. Церебральная МРТ обладает большей информативностью, лучше визуализирует состояние окружающих опухоль тканей.
• МРТ. Проводится изолированная МРТ поражённого отдела позвоночника. Исследование позволяет обнаружить невриномы спинномозговых корешков, определить степень спинальной компрессии.
• Аудиометрия. Наряду с консультацией оториноларинголога и сурдолога, аудиометрия показана пациентам с понижением слуха. Обследование проводится для оценки степени тугоухости, исключения прочих возможных причин ухудшения слуха.
• КТ или МРТ гортани и глотки. Назначается при подозрении на невриному глотки. Выполняется после фарингоскопии для уточнения диагноза, локализации и размеров неоплазии.
• Сонография. УЗИ периферических нервов целесообразно при поражении нервных стволов конечностей. Дает возможность определить наличие локального утолщения неврилеммы. Более точно визуализировать образование помогает местная МРТ мягких тканей конечности.
• Электронейромиография. ЭНМГ необходима для анализа функционального состояния поражённого шванномой нервного ствола. В послеоперационном периоде применяется для контроля восстановления.
• Гистологическое исследование. Указанные выше обследования позволяют определить наличие опухолевого образования, предположить его доброкачественный характер. Точная верификация неоплазии возможна лишь по результатам исследования строения её тканей. Как правило, биопсия не назначается, проводится гистология операционного материала.

Дифференциальная диагностика шванном производится с другими опухолевыми образованиями. Невринома мосто-мозжечковой локализации требует дифференцировки от менингиомы, астроцитомы, опухоли мозжечка, спинальная шваннома — от иных экстрамедуллярных опухолей. Невриномы периферических нервов дифференцируют от компрессионно-ишемической, воспалительной невропатии.

МРТ ПКОП (Т2 ВИ). Интрадуральные экстрамедуллярные образования (невриномы) на уровне Th11-Th12.

Лечение невриномы

Единственным эффективным способом лечения шванном является их удаление. Выбор лечебной тактики осуществляется нейрохирургом, зависит от локализации неоплазии, возраста и состояния здоровья пациента. Применяются две основные методики:

• Хирургическое иссечение. Требует высвобождения нервных волокон от опухолевых тканей, что сопряжено с высоким риском травмирования, вероятностью сохранения отдельных опухолевых частиц, которые в последующем могут стать причиной рецидива. Для снижения риска указанных осложнений используется микрохирургическая техника. При интракраниальной локализации операция проводится путём трепанации черепа, при спинальной — с ламинэктомией.
• Радиохирургическое удаление. Выполняется при внутричерепной и спинальной локализации шванномы. Направленное лучевое воздействие вызывает гибель части опухолевых клеток, оставшиеся клетки утрачивают способность к размножению. Радикальная радиохирургическая операция возможна при размере неоплазии менее 30 мм, в остальных случаях радиохирургический метод применяется в качестве паллиативного лечения с целью уменьшения размеров новообразования у больных, имеющих противопоказания к открытой операции.

Прогноз и профилактика

Исход заболевания зависит от расположения опухоли, своевременности диагностики и лечения. В большинстве случаев радикальное удаление обеспечивает благоприятный результат. В отдельных случаях наблюдается рецидив новообразования. Отсутствие лечения приводит к необратимой потере функции поражённого нервного ствола, возникновению осложнений. Специфическая профилактика не разработана, общие профилактические меры сводятся к предупреждению воздействия онкогенных факторов, повышению противоопухолевого иммунитета.