Ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда)


Болезнь Ормонда представляет собой хроническое асептическое воспаление соединительной и жировой ткани забрюшинного пространства, которое вызывает сдавление находящихся там тубулярных анатомических образований (лимфатических и кровеносных сосудов, мочеточников).

Ретроперитонеальный фиброз (другое название болезни) — это один из видов системного идиопатического фиброза, в который включают также фиброз средостенья, струму Риделя, склерозирующий холангит, болезнь Пейрони и другие. Все перечисленное является местными проявлениями одного и того же заболевания.

Распространенность

Болезнь Ормонда встречается, к счастью, крайне редко: всего один случай на двести тысяч человек. Как правило, ее выявляют у мужчин от тридцати до шестидесяти лет. Женщины той же возрастной категории болеют в два раза реже. Летальность мала, и в большинстве описанных случаев была вызвана осложнениями, а не самим заболеванием.

Наиболее часто под компрессионное воздействие попадают мочеточники, которые хорошо покрыты подкожно-жировой клетчаткой. Они оказываются как бы в плотном узком футляре и из-за его ригидности перестают выполнять свою функцию.

Классификация

Клиницисты выделяют первичную и вторичную болезнь Ормонда. Первичный, или идиопатический фиброз, возникает сам по себе, по неизвестным причинам. Ученые имеют несколько объяснений по этому поводу:

  • поломка генов, отвечающих за строение соединительных тканей;
  • специфическое проявление аутоиммунной агрессии;
  • воспалительные изменения.

Вторичный ретроперитонеальный фиброз связан с изменением характеристики тканей вследствие предшествующего длительного заболевания. Это может быть хроническая инфекция (или носительство возбудителя), болезни соединительных тканей и другие.

Причины

Как уже упоминалось ранее, причины болезни Ормонда доподлинно неизвестны. Есть несколько теорий, пытающихся объяснить изменения, происходящие в организме.

  1. Воспалительная. В результате длительного местного отека тканей, пропитывания их фибрином и другими острофазоовыми белками, они становятся жесткими и малоподвижными.
  2. Иммунная. Из-за сбоя в работе защитных систем организм начинает вырабатывать антитела против собственных тканей, травмирует их и в ответ на повреждение замещает эти участки фибрином.
  3. Генная. Поломка в участке гена, отвечающего за строение соединительной ткани. Проявляется в изменении структуры забрюшинной клетчатки.

Ряд исследователей предполагает, что ретроперитонеальный фиброз можно отнести к ряду истинных коллагенозов. Существуют определенные факторы, которые способствуют проявлению заболевания. К ним относят онкологические заболевания, гепатиты, панкреатит, склеротические изменения жировой ткани при болезнях пищеварительной трубки и женских половых органов, туберкулезное повреждение костей позвоночника, массивные гематомы, васкулиты. Кроме того, курсы химиотерапии и препараты, купирующие приступы мигрени, также могут способствовать образованию фиброза. Но в большинстве случаев триггерный фактор установить не представляется возможным.

Патогенез

В большинстве своем ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда) начинается с появления уплотненных участков на уровне четвертого-пятого поясничного позвонка. Там располагаются подвздошные артерии и мочеточники.

Со временем область поражения расширяется и, захватывая все больше клетчатки, спускается до мыса крестца, а также в стороны к воротам почек. Почти в половине случаев это процесс является двухсторонним. Грубая соединительная ткань становится по плотности сравнима с деревом. Она встречается также и вокруг аорты, забрюшинных лимфатических узлов, артерий и вен. Эти анатомические структуры сдавливаются и стягиваются, их проходимость со временем ухудшается.

Нарушение проходимости мочеточников ведет к застою жидкости в почках, гидронефрозу, хроническому воспалению и, как следствие, хронической почечной недостаточности. В редких случаях к этому присоединяется кишечная непроходимость или обструкция крупных сосудов.

Симптомы

Признаки, которые бы однозначно характеризовали болезнь Ормонда, отсутствуют. Все зависит от стадии процесса, его распространенности, активности и специфических особенностей организма человека. Длительность периода скрытого течения заболевания может варьироваться от двух месяцев до одиннадцати лет.

Все симптомы болезни Ормонда можно разделить по трем периодам, исходя из времени их появления:

  • начало болезни;
  • увеличение количества фиброзных волокон;
  • «стягивание» фибрина и компрессия.

Пациент приходит к участковому врачу с жалобами на тупые, ноющие постоянные боли в спине или боках. Неприятные ощущения могут распространяться в низ живота, паховую область, на половые органы и переднюю поверхность бедра. Иногда боль может носить односторонний характер, но со временем все равно появляется и с противоположной стороны.

Главная особенность заболевания – постепенность проявления симптомов и нарастание их интенсивности. В поздних стадиях пациенты жалуются на снижение количества мочи, появление острой боли в пояснице, постоянные инфекции мочевыводящих путей, перерастающие в хроническую почечную недостаточность.

Диагностика

Болезнь Ормонда характеризуется рядом лабораторных и инструментальных признаков, которые помогают отличить ее от других заболеваний этой группы.

В клиническом анализе крови можно увидеть ускорение времени оседания красных клеток крови, биохимический анализ указывает на повышенное количество альфа-глобулинов и С-реактивного белка, нарастает содержание мочевины и креатинина (признаки ХПН).

Из инструментальных исследований проводят рентгенографию, чтобы посмотреть контуры почек и мышц около них. Затем в кровь вводят контрастный препарат и наблюдают, как быстро он отфильтруется. При этом можно увидеть контуры чашек и лоханки почек, форму, расположение мочеточников и их отклонение к центральной плоскости тела. Помимо этого, можно провести сцинтиграфию с мечеными радиоактивными атомами, для того чтобы оценить функциональное состояние мочевыводящей системы.

Не стоит забывать о таком методе, как УЗИ. Он визуализирует не только полые структуры, но и кровоток в важных сосудах забрюшинного пространства. Иногда как дополнительный метод используется КТ-диагностика ретроперитонеального фиброза, для уточнения топографии отдельных органов перед операцией. При необходимости можно прибегнуть к венокаваграфии. Этот метод позволяет визуализировать нижнюю полую вену, ее ветви и коллатерали, посмотреть их расположение и проходимость на всем протяжении сосуда.

Важна не только прицельная диагностика, но и поиск этиологического фактора, давшего толчок к развитию заболевания. Поэтому рекомендуется провести обследование органов таза и брюшной полости на предмет скрытых воспалительных заболеваний.

Дифференциальная диагностика

Ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда или РПФ) по клиническим проявлениям необходимо отличать от других патологических сужений мочеточников (стриктур и ахалазии), а также от двухстороннего гидронефроза. Последний встречается редко, так как нарушение оттока мочи сразу с двух сторон приведет к острой почечной недостаточности и потребует экстренного лечения, в отличие от медленно прогрессирующего фиброза.

Для уточнения диагноза и дифференцировки его от онкологической патологии можно сделать несколько пункционных биопсий с последующим гистологическим исследованием. В редких случаях установить факт болезни удается только после диагностической лапароскопии с забором материала для патологоанатомического исследования.

Кроме того, важным отличием болезни Ормонда является то, что пережатие мочеточников происходит на уровне их перекреста с подвздошными артериями, а не в произвольном месте. Иногда возникает необходимость отличать РПФ от атипично расположенных кист поджелудочной железы, новообразований пищеварительного тракта, туберкулеза почек и мочеточников.

Кроме всего вышеперечисленного, пациенту могут потребоваться консультация пульмонолога, фтизиатра, онколога и кардиолога.

Лечение

Какова тактика врача для пациентов с диагнозом «ретроперитонеальный фиброз»? Лечение по большей части зависит от причины заболевания. Если это вторичный РПФ, то помимо симптоматической терапии стараются устранить основное заболевание – отменить лекарства, санировать очаг хронической инфекции или прооперировать опухоль. При невыясненной этиологии заболевания назначаются стероидные препараты или иммунодепрессанты, подавляющие рост новых тканей.

Паллиативная терапия сводится к тому, чтобы поддерживать проходимость мочеточников во всех отделах и избегать возможных осложнений.

Где лечить болезнь Ормонда? Все зависит от стадии заболевания. Вначале можно организовать прием лекарств дома или в амбулатории, так как серьезных морфологических изменений нет. В запущенных случаях пациенту необходимо находиться в урологическом стационаре, иногда даже в реанимации.

Консервативная терапия уместна только в том случае, если мочеточники достаточно проходимы и функция почек не нарушена в значительной степени. Для замедления и остановки процесса фиброза используют:

  • глюкокортикостероиды («Преднизолон»);
  • нестероидные противовоспалительные средства («Ибупрофен», «Парацетамол», «Целекоксиб»);
  • иммунодепрессанты («Азатиоприн», «Метронидазол»);
  • рассасывающие препараты, ферменты (гиалуронидаза, сок алоэ).

Наиболее эффективной считается следующая схема:

  • 25 мг «Преднизолона» в первый месяц, с постепенным снижением дозы в последующие 3 месяца;
  • ежедневно 20 мг «Эзомепразола» перед сном;
  • полугодовой курс «Вобэнзима» по 15 драже в день;
  • через месяц после начала приема «Преднизолона» добавить «Целекоксиб» в дозировке по 100 мг.

При необходимости назначают помимо патогенетической еще и симптоматическую терапию. На фоне приема препаратов состояние пациентов улучшается. К сожалению, для этого заболевания характерно рецидивное течение. Поэтому после отмены лекарств у большинства пациентов симптомы возвращаются и становятся еще сильнее.

Оперативное лечение назначается только в случае развития осложнений, таких как:

  • выраженное расширение мочеточников;
  • грубая деформация забрюшинных структур;
  • артериальная гипертензия, ассоциированная с почечной недостаточностью, и другие.

Хирурги проводят пластику мочеточников, устанавливают нефростомы, возвращают проходимость нижней полой вены и ее притоков.

Особенности питания

Ретроперитонеальный фиброз – болезнь, которая требует соблюдения строгой диеты. Пациентам необходимо исключить из рациона жареную, соленую, острую и копченую пищу. Особенно важно следить за своим питанием на ранних стадиях развития заболевания, так как осложнения все легче предупредить, чем потом лечить. Кроме того, диета помогает замедлить развитие синдрома Ормонда.

Если же при первом обращении человека в больницу сужения мочеточника уже присутствуют, то ему рекомендуется пить как можно больше воды. Это необходимо не только для поддержания тонуса мочевыводящей системы, но и для выведения метаболитов, которые из-за снижения функции почек накапливаются в крови.

Довольно сильно на повседневную жизнь пациента может повлиять установление нефростомы для выведения мочи через катетер. За дренажем нужен специальный уход, чтобы не допустить мацерирования и воспаления тканей вокруг трубки.

Осложнения

Болезнь Дж. Ормонда, как и другие системные нарушения, имеет свои осложнения. Самым опасным из них является прекращение оттока мочи или анурия. Это приводит к быстрой интоксикации и развитию хронической почечной недостаточности, так как моча застаивается в чашечно-лоханочном аппарате и повреждает клетки почек.

На втором месте по встречаемости расположена артериальная гипертензия. Она появляется из-за постепенного снижения диаметра почечной артерии и, как следствие, кровотока в ней. Это ведет к компенсаторному повышению концентрации ренина и повышению системного давления.

Третье осложнение – варикозное расширение вен при сдавлении нижней полой вены и нарушении оттока из нижних конечностей. В запущенных случаях могут появляться плохо заживающие язвы.

Если в процесс фиброза тканей вовлекаются петли кишечника, возникает кишечная непроходимость. Она проявляется задержкой стула, вздутием и интоксикацией.

Профилактика

Как и при многих других заболеваниях, основным методом предотвращения появления ретроперитонеального фиброза является устранение очагов хронической инфекции, грамотная и своевременная терапия гепатитов, туберкулеза или системных васкулитов.

Помимо этого, врачи рекомендуют внимательно следить за состоянием своего здоровья, особенно, если в семье уже есть установленные случаи колагенопатий. Это позволит выявить заболевание на ранней стадии и своевременно начать лечение до развития осложнений, что в будущем будет способствовать улучшению качества жизни и ее пролонгированию.

Прогноз

Развитие болезни Ормонда у каждого конкретного пациента зависит от стадии, в которой патология была выявлена, и от скорости прогрессирования фиброза. Также важно учитывать состояния мочевыводящей системы, наличие осложнений и врожденных дефектов. В большинстве случаев консервативная терапия приносит временных положительный эффект. Самым успешным был признан метод оперативного лечения, который заключается в пластике мочеточника и его перемещении. После операции рекомендовано длительно принимать стероидные препараты для улучшения прогноза выживаемости и качества жизни. Рецидивы возможны, но они значительно отсрочены по времени, по сравнению с изолированной лекарственной терапией.

Основной причиной смерти является хроническая почечная недостаточность. Поэтому прогноз остается неблагоприятным. В ряде случаев, когда болезнь выявили на поздней стадии, вероятность летального исхода составляет больше шестидесяти процентов. Поэтому чем раньше будет обнаружена патология, тем более успешным будет лечение.

Источник: fb.ru

Болезнь Ормонда диффузная или локализованная фибробластическая пролиферация, связанная с хроническим воспалением. Несмотря на доброкачественность, это поражение может быть локально агрессивным, с компрессией или обструкцией мочеточников и сосудистых структур, включая аорту.

Причина неизвестна, но частая связь с иммунной болезнью и ответ на стероиды предполагает наличие иммунной системы. Причастность желудочно-кишечного тракта необычна, но может иметь место.

Причины

Связь заболевания с различными иммунными состояниями и ответ на иммуносупрессию привели к предположениям относительно аутоиммунной причины идиопатического RPF. Треть случаев являются вторичными по отношению к злокачественным новообразованиям, аневризме аорты или некоторым инфекциям, лекарствам:

  • Метизергид.
  • Гидралазин.
  • бета-блокаторы.

Ретроперитонеальный фиброз (RPF) это состояние, которое ранее было описано как хронический периарит. Это необычная фибротическая реакция в забрюшинном пространстве, которая обычно представляет собой обструкцию мочеточника.

Болезнь является частью спектра сущностей, которые имеют общий патогенный процесс, состоящий из воспалительного ответа на развитый атеросклероз брюшной аорты в сочетании с аутоиммунологическими факторами: идиопатический забрюшинный фиброз (IRF)перианэризмазный забрюшинный фиброзизолированный периаортит: соответствует неаневризматической форме хронического периатита воспалительной аневризмы брюшной аорты.

Ретроперитонеальный фиброз является необычным состоянием с зарегистрированной оценкой заболеваемости 1,38 случая на 100 000 человек. Средний возраст составляет приблизительно 64 года с отношением между мужчинами и женщинами 3: 1 5.

Симптомы

Контраст-усиливающий фиброз, покрывающий забрюшинные структуры, вызывающие обструкцию и смещение мочеточника и сосудов.

Смещение аорты и IVC спереди от тел позвонков свидетельствует о злокачественной этиологии. Вторжение и разрушение структур кости и / или мягких тканей предполагает агрессивный процесс инфекцию или злокачественность. Множественные лимфоузлы субцентиметрии часто наблюдаются при незлокачественной RPF, вероятно, реактивной, вторичной по отношению к процессу болезни, и ее не следует путать со злокачественными новообразованиями.

Обычно возникает у взрослых, редко у детей. Пациенты имеют боль в нижней части живота, бока или нижней части спины.

Другие симптомы могут включать:

  • Лихорадка.
  • Периферический отек.
  • Флебит.
  • Тромбоз глубоких вен.
  • Потеря веса.
  • Тошнота и рвота.
  • Усталость.
  • Нарушения функции почек.

Одна треть случаев появления патологии, связанна с наркотиками (особенно метилсергид, адренергические блокирующие агенты и метилдопа). Может произойти с:

  • Травмой.
  • Иммунной опосредованной болезнью соединительной ткани.
  • Злокачественными новообразованиями (лимфомой, саркомой или карциномой).

Может быть частью множественного фибросклероза (системный идиопатический фиброз).

Плохо выраженная волокнистая масса, обычно центрированная на 4- м и 5- мпоясничных позвонках и часто включающая один или оба мочеточника (гидронефроз) или сосудистую систему (изображение А).

Диагностика

Диагноз забрюшинного фиброза не может быть сделан на основе результатов лабораторных исследований. КТ лучшая диагностика: сливная масса, окружающая аорту, может наблюдаться при подобном обследовании. Хотя биопсия обычно не рекомендуется, она подходит, когда есть подозрение на злокачественность или инфекцию или если местоположение фиброза является нетипичным, существует неадекватная реакция на первоначальное лечение.

Сообщается, что МРТ чувствительна к КТ при оценке забрюшинного фиброза с дополнительным преимуществом высокого контрастного разрешения между близкорасположенными забрюшинными  структурами. Оно может оценивать мочевые пути с использованием быстрых T2-взвешенных последовательностей, не требуя внутривенного контраста у пациентов с нарушенной функцией почек.
Масса мягких тканей обычно темна на T1W и T2W, если не происходит активного воспаления, при котором изображения T2W могут быть гиперинтенсивными.

Лечение

При отсутствии тяжелой обструкции мочевых путей (которые обычно требуют хирургического вмешательства с сальниковым обертыванием), лечение, как правило, с глюкокортикоидами на начальном этапе, а затем DMARDs либо в качестве стероидных диуретиков агентов или если огнеупор на стероидах.

Показатель SERM tamoxifen показал улучшение состояния в различных небольших исследованиях, хотя точный механизм его действия остается неясным.

Хирургические методы включают:

  • Уретеролиз.
  • Внутрибрюшинную транспозицию.
  • Чрескожную нефростому.
  • Стентирование мочеточника.
  • Лапароскопическую хирургию.
  • Эндоурологическое лечение.

Фармакотерапия может включать введение глюкокортикоидов (например, преднизолона), иммунодепрессантов (например, азатиоприн) или антагонистов рецепторов эстрогена (например, тамоксифен).

Кроме того, существуют различные другие методы, которые могут быть использованы для устранения конкретных симптомов, которые являются наиболее проблематичными для пациента.

Последствия и осложнения

Ретроперитонеальный фиброз виден как плотность плотности мягких тканей, расположенная вокруг аорты и подвздошных артерий. Классически он развивается вокруг бифуркации аорты и распространяется вверх. Он заключает в себе, но не вторгается и не стенозирует мочеточники или сосуды. Однако может возникнуть уретеральная непроходимость и венозные тромбозы.

На ранних или активных стадиях переменное усиление можно наблюдать с помощью внутривенного контраста, в то время как в состоянии покоя болезнь не наблюдается.

Ретроперитонеальный фиброз может привести к обструкции мочеточника и последующей почечной недостаточности. В некоторых случаях выдувание мочеточника описано в результате обструкции.

Важно исключить факторы, провоцирующие появление патологии. Есть список заболеваний, которые могут выступать причиной появления патологии:

  • Панкреатит.
  • Туберкулез.
  • Гепатит.

Важно избегать травм позвоночного столба, как значительных, так и мелких кровоизлияний.

Современные средства диагностики при раннем обращении пациента позволяют выявить проблему и исключить хирургическое вмешательство.

Источник: kardiobit.ru

© В.И.Корниенко, С.Х.Аль-Шукри, А.А.Люблинская, 2020 УДК 617.553-002.17

В.И. Корниенко1, С.Х. Алъ-Шукри1, А.А. Люблинская1 РЕТРОПЕРИТОНЕАЛЬНЫЙ ФИБРОЗ (БОЛЕЗНЬ ОРМОНДА)

V.I. Kornienko, S.Kh. Al-Shukri, A.A. Lyublinskaya RETROPERITONEAL FIBROSIS (ORMOND’S DISEASE)

’Кафедра урологии Санкт-Петербургского государственного медицинского университета им. акад. И.П. Павлова, Россия

РЕФЕРАТ

Ретроперитонеальный фиброз (позадибрюшинный фиброз, примочеточниковый фиброз, позадибрюшинная гранулема, болезнь Ормонда) — неспецифическое негнойное воспаление фиброзно-жировой ткани, которое вызывает симптомы благодаря постепенной компрессии тубулярных структур ретроперитонеального пространства. Различают первичный (идиопатический) и вторичный ретроперитонеальный фиброз (РПФ). В развитии идиопатического РПФ ведущая роль отводится аутоиммунным механизмам. Вторичный РПФ — следствие разнообразных причин, к числу которых относятся лекарства. Традиционно для подтверждения диагноза ретроперитонеального фиброза применяется внутривенная урог-рафия. Триада, указывающая на присутствие ретроперитонеального фиброза, включает: 1) гидронефроз с расширенным извилистым верхним сегментом мочеточника, 2) медиальную девиацию мочеточника и 3) наружную компрессию мочеточника. Идиопатический ретроперитонеальный фиброз часто поддается лечению кортикостероидами и (или) дополнительными иммуносупрессорными препаратами. В то же время пациентам, особенно при распространенном заболевании, часто требуется хирургическое вмешательство для освобождения мочеточников и других структур с целью уменьшения обструкции.

Ключевые слова: ретроперитонеальный фиброз, клиника, диагностика, лечение.

ABSTRACT

Retroperitoneal fibrosis — is a nonspecific non-purulent inflammation of a fibroadipose tissue that causes symptoms owing to a gradual compression of tubular structures of retroperitoneal spaces. There are primary (idiopathic) and secondary retroperitoneal fibroses (RPF) are distinguished. In the development of idiopathic RPF the leading part belongs to autoimmune mechanisms. The secondary RPF is a consequence of various causes with medication among them. Intravenous urography is traditionally used to confirm the diagnosis of retroperitoneal fibrosis. The triad showing the presence of retroperitoneal fibrosis includes: 1) hydronephrosis with dilated gyrose upper segment of the ureter, 2) medial deviation of the ureter and 3) external compression of the ureter. Idiopathic retroperitoneal fibrosis is often curable when treated with corticosteroids and/or with additional immunosuppressive agents. At the same time for patients, especially for those with diffuse disease, surgical intervention is often required in order to release ureters and other structures with the aim to reduce obstruction.

Key words: retroperitoneal fibrosis, clinical picture, diagnostics, treatment.

Ретроперитонеальный фиброз (позадибрюшинный фиброз, примочеточниковый фиброз, позадибрюшинная гранулема, болезнь Ормонда) — неспецифическое негнойное воспаление фиброзно-жировой ткани, которое вызывает симптомы благодаря постепенной компрессии тубулярных структур ретроперитонеального пространства. Заболевание представляет собой одно из проявлений широко распространенного понятия, определяемого как «системный идиопатический фиброз». Идиопатический медиастинальный фиброз, струма Ри-деля (Riedel), склерозирующий холангит, паннику-лит, болезнь Пейрони (Peyronie) и десмоидная опухоль относятся к другим фиброматозам, кото-

Корниенко В.И. 197022, Санкт-Петербург, Льва Толстого, 17, кафедра урологии СПбГМУ им.акад.И.П.Павлова, e-mail: [email protected]

рые, как считают, представляют локализованные формы системного идиопатического фиброза.

В 2020 г. уролог из Балтимора Ormond впервые описал заболевание, характеризующееся разрастанием плотной волокнистой соединительной ткани в ретроперитонеальной клетчатке, вызвавшее обструкцию мочеточников. Ретроперитонеальный фиброз встречается редко, его частота составляет примерно 1 случай на 200 000 человек. Обычно он диагностируется у пациентов в возрасте от 30 до 60 лет. Идиопатический ретроперитонеальный фиброз развивается в 2 раза чаще у мужчин, чем у женщин.

Различают первичный (идиопатический) и вторичный ретроперитонеальный фиброз (РПФ). В развитии идиопатического РПФ ведущая роль отводится аутоиммунным механизмам. Вторичный

■

}

Рис.1. Парауретеральная жировая клетчатка в зоне сдавления правого мочеточника с признаками хронического воспаления и резко выраженного склероза.

РПФ — следствие разнообразных причин, к числу которых относятся лекарства, особенно метисер-гид (который обычно используют для лечения мигрени, на этот препарат приходится почти 10% от всех случаев ретроперитонеального фиброза), злокачественные новообразования, инфекции, облучение, склеротические процессы в забрюшинной клетчатке, развивающиеся при хронических заболеваниях кишечника, гениталий.

Микроскопическая картина характеризуется диффузным разрастанием плотной волокнистой соединительной ткани. Среди рыхло расположенных коллагеновых волокон встречаются одиночные тучные клетки, а также одноядерные круглоклеточные инфильтраты, представленные лимфоидными плазматическими и эозинофильными клетками (рис. 1).

Клиническая картина. Анамнез заболевания разделен на три периода: 1) период начала и развития болезни, 2) период активности, при котором распространяющиеся целлюлярный и фиброзный процессы охватывают ретроперитонеальные структуры, и 3) период сокращения фиброзной массы с компрессией вовлеченных структур. На стадии прогрессирования фиброза в какой-то момент с очевидностью происходит самоограничение заболевания, фактор особой важности в определении вида лечения. Первой жалобой является постоянная тупая боль, не имеющая спастического характера. Боль обычно начинается в боковых областях туловища или нижней части спины и часто ир-радиирует в нижнюю половину живота, пах, гениталии или переднемедиальный участок бед-

ра. Сначала боль может быть односторонней, но позднее, при распространении фиброзного процесса, может становиться двусторонней. На ранней стадии заболевания часто отмечают умеренную лихорадку и лейкоцитоз, увеличение СОЭ. Трансабдоминальную или тазовую опухоль пальпируют примерно у 30% больных.

Симптомы, обусловленные компрессией тубулярных ретроперитонеальных структур, могут появиться после исходных жалоб через различные сроки — от 1 мес до 2 лет. К основным структурам, вовлеченным в процесс, относятся мочеточники, аорта и нижняя полая вена.

Особенностью клинического течения заболевания является постепенное прогрессирование с развитием вторичного гидроуретеронефроза, пиелонефрита и хронической почечной недостаточности. Частичную или полную обструкцию мочеточников наблюдают у 75-85% больных. Олигурию или анурию с лабораторными доказательствами уремии отмечают у 40% больных. Периодически возникают отеки. Артериальная недостаточность, обусловленная фиброзной констрикцией аорты или чревных артерий, — нетипичный признак.

Бывают случаи, когда возникают трудности дифференциального диагноза болезни Ормонда с атипичной локализацией кист поджелудочной железы, опухолей желудка и кишечника, с опухолями, расположенными ретроперитонеально, с туберкулезом почек и мочеточников [1-3].

Диагностика. Традиционно для подтверждения диагноза ретроперитонеального фиброза применяется внутривенная урография, при которой

Рис. 2. Обструкция правого мочеточника (граница верхней и средней трети) за счет сдавления извне.

Рис. 3. МРТ при болезни Ормонда.

могут быть выявлены длинные суженные участки мочеточника и его медиальное отклонение в проекции средней трети, а также гидронефроз. Тем не менее, при ретроперитонеальном фиброзе медиальное отклонение определяется не всегда, в то время как у 20% людей с нормальными мочевыми путями также выявляется медиальное отклонение мочеточников. По данным пиелограммы, триада, указывающая на присутствие ретроперитонеаль-ного фиброза, включает: 1) гидронефроз с расширенным извилистым верхним сегментом мочеточника, 2) медиальную девиацию мочеточника и 3) наружную компрессию мочеточника (рис. 2).

В последнее время для уточнения границ поражения при ретроперитонеальном фиброзе применяются компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансное исследование (МРИ), при которых выявляется объемное образование, окружающее полую вену и аорту (рис. 3).

Уточнить диагноз и провести дифференциальную диагностику между злокачественным и доброкачественным ретроперитонеальным фиброзом можно с помощью анализа множественных глубоких биопсий этого образования. Несмотря на то, что не существует специфических лабораторных показателей, изменения которых связаны с развитием ретроперитонеального фиброза, примерно у 60-90% пациентов определяется повышение скорости оседания эритроцитов, неспецифического индикатора воспаления. Также могут определяться анемия и лейкоцитоз, равно как и азотемия различной степени.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Дополнительными методами исследования являются ультразвуковое исследование органов

брюшной полости, ирригоскопия, колоноскопня, рек-тороманоскопия, почечная артериография, провокационная туберкулиновая проба [4].

В некоторых случаях правильный диагноз удается установить только после лапаротомии и операционной биопсии [1, 2].

Лечение. Лечение зависит от причины развития заболевания. Если причиной является применение лекарственных средств, например метисер-гида, отмена препарата часто приводит к выздоровлению. Лечение при злокачественных заболеваниях проводят в соответствии с их клеточным типом. Идиопатический ретроперитонеаль-ный фиброз часто поддается лечению кортикостероидами и (или) дополнительными иммуносупрес-сорными препаратами. В то же время пациентам, особенно при распространенном заболевании, часто требуется хирургическое вмешательство для освобождения мочеточников и других структур с целью уменьшения обструкции.

Консервативная терапия. Консервативная терапия первичного ретроперитонеального фиброза как самостоятельный вид лечения применяется лишь в случае сохранности пассажа мочи и умеренной степени дилатации верхних мочевых путей. Для воздействия на периуретеральный фиброз проводяттерапию кортикостероидными препаратами (дексаметазон) в сочетании с иммунодепрессантами (азатиоприн), препаратами рассасывающего действия (лидаза). Дексаметазон назначают по 3-10 мг/сут в течение 8 нед, затем дозу постепенно уменьшают (каждые 4 дня на 0,5 мг), доводя до поддерживающей (0,5 мг) [2,5]. При необходимости применяется противовоспалительная, антибактериальная, дезинтоксикационная, симптоматическая терапия.

Нередко сочетается консервативное лечение с применением «внутреннего дренирования» почек. Устранение суправезикальной ретенции мочи выполняют с помощью «подвесной катетеризации», или стентирования, верхних мочевых путей при различных обструктивных уропатиях, в том числе и при вторичном ретроперитонеальном фиброзе [5].

Хирургическое лечение. Одним из осложнений ретроперитонеального фиброза является нарушение проходимости мочеточника, сопровождающееся клинической картиной нарушения пассажа мочи с развитием гидронефротической трансформации, нефролитиаза и артериальной гипертензии. В этих случаях нередко приходится прибегать к оперативному лечению, особенно если сдавление мочеточника сопровождается грубой его деформацией, развитием стриктуры, что, как правило, не поддается консервативным методам

воздействия. Выбор вида оперативного лечения зависит от степени вовлечения и распространения поражения мочеточника.

Уретеролиз с интраперитонеалъной трансплантацией — распространенное и наиболее эффективное средство, облегчающее обструкцию вовлеченного мочеточника. Операция состоит в освобождении мочеточника от обволакивающей фиброзной массы и перемещении в перитонеальную полость с закрытием заднего листка брюшины позади него.

Особые трудности встречаются при лечении вторичного ретроперитонеального фиброза, когда мочеточник вовлечен в рубцовый процесс на большем протяжении. В этих случаях хирургу приходится, освобождая мочеточник, нарушать его кровоснабжение и иннервацию, при этом нет гарантии того, что не возникнет рецидив заболевания, ибо сама операция неизбежно приводит к новым очагам рубцевания вокруг и в стенке мочеточника. Поэтому были предложены методы внешнего протезирования мочеточника при ретроперито-неальном фиброзе. Протезы выполняют роль защиты мочеточника после отведения последнего из зоны фиброза. Для профилактики послеоперационного острого пиелонефрита необходимо внутреннее дренирование верхних мочевых путей с помощью стента с использованием в последующем всех его преимуществ в случае необходимости длительного дренирования в сочетании с антисклеротической терапией. Для предупреждения перегиба протеза во время движения почки при дыхании его проксимальный конец должен быть установлен не выше, чем на 4 см от лоханочно-мочеточникового сегмента [6].

У ряда больных операция заканчивается нефро-стомией, порой на весьма длительный срок. Кри-

териями текущей оценки состояния больного, а также течения заболевания и контроля проводимой терапии, являются уровень артериального давления, мочевина и креатинин сыворотки крови, данные ультразвукового сканирования почек (состояние чашечно-лоханочной системы), СОЭ.

Прогноз. Зависит от стадии заболевания. Основная причина смерти — почечная недостаточность. Возможны рецидивы болезни через несколько месяцев или лет после операции. Послеоперационная длительная терапия кортикостероидными препаратами улучшает прогноз. Прогноз при болезни Ормонда неблагоприятный. Летальность составляет до 60%. [7]. Благоприятность прогноза повышается, если соответствующее лечение начинают до появления необратимых изменений в почках.

БИБЛИОГРАФИЧЕСКИЙ СПИСОК

1. Боровкова НВ, Малачиева ЛЛ, Клюев МВ и др. Случай ретроперитонеального фиброза (болезнь Ормонда). Сиб мед журн 2000; 15, (3): 40-41

2. Кныш ВИ, Ананьев ВС, Черкес ВЛ, Элмурадов АН, Мазуров СТ. Синдром Ормонда в онкологической клинике. Хирургия 1989; (5): 125-127

3. Mandal A, Jayaram G. Retroperitoneal fibrosis due to tuberculosis, aldomet and daonil. Int Urol Nephrol 1987;19(2): 145-149

4. Довлатян АА, Плетнер ДЛ, Киреева СГ, Начанкар РК. Комбинированная пластическая операция при ретропери-тонеальном фиброзе. Вестник хирургии им. Грекова 1986; 136(4): 60-62

5. Морозов АВ, Тернова СК. Консервативное лечение ретроперитонеального фиброза с применением «внутреннего дренирования» почек. Урол нефрол 1985; (6): 63-64

6. Мазо ЕБ, Хомерики ГГ Внешнее протезирование мочеточника при ретроперитонеальном фиброзе. Урология и нефрология 2020 (3): 20-25

7. Бондарев ВИ, Шлопов ВГ, Кузнецов АС. Наблюдение болезни Ормонда. Клин хирургия 1984; (6): 63-64

Поступила в редакцию 25.06.2009 г.

Принята в печать 13.07.2009 г.

Источник: cyberleninka.ru

Причины заболевания

На сегодняшний день достоверные причины возникновения этого заболевания так до конца не выяснены Возможные причины возникновения болезни Ормонда:

  • развитие на почве воспалительных заболеваний женских половых органов;
  • холангит и холецистит;
  • илеит;
  • панкреатит;
  • лимфангит;
  • гранулематозный васкулит;
  • гематома, образовавшаяся в забрюшинном пространстве вследствие травмы;
  • злокачественные новообразования;
  • хронический гепатит;
  • туберкулезное поражение позвоночника;
  • воздействие токсических препаратов и химических веществ.

Помимо этого исследователи выдвинули иммуноаллергическую гипотезу возникновения в тканях забрюшинной клетчатки фиброзных изменений.

Симптомы и протекание заболевания

Клиническая картина забрюшинного фиброза бедна симптомами. Симптоматика ретроперитонеального фиброза зависит от стадии и степени активности патологического процесса. Академически течение заболевания подразделяется на три этапа: дебют заболевания, период активности и период сокращения фиброзной массы.

На первом этапе больные жалуются на постоянные тупые боли в поясничной области, которые начинаются с одной стороны и постепенно распространяются на вторую. При этом, боли могут отдавать в область спины, живота и наружных половых органов. На данном этапе также может отмечаться незначительное повышение артериального давления и симптомы общей астении: утомляемость, головные боли, потливость. Примерно теть больных с патологией Ормонда на данном этапе отмечают наличие опухолевидного образования в области таза или живота.

На второй и третьей стадии заболевания происходит медленный прогресс симптомов. Вместе с усилением болей у больных отмечается уменьшение количества мочи, вплоть до полной анурии (отсутствие мочи). Если болезнь имеет односторонний характер, то вторая почка компенсирует недостаточность больной. При двухсторонней болезни Ормонда, продукты обмена белка, которые не выводятся с мочой, попадают в кровь. Это приводит к возникновению септического состояния, именуемого уремией. Такие больные нуждаются в немедленном подключении аппарата искусственной почки. В противном случае заболевание заканчивается летально.

Вместе с симптомами со стороны почек начинает прогрессировать артериальная гипертензия, которая развивается вследствие давления на почечную артерию. Больные жалуются на постоянное повышение уровня артериального давления, которое проявляется головными болями, особенно в области затылка.

Типичным признаком ретроперитонеального фиброза является венозная гипертензия, которая возникает из-за компрессии нижней полой вены. Симптомами данного патологического состояния является варикозное расширение вен нижних конечностей и вен яичек у мужчин. Как осложнение застоя крови в нижней половине тела может возникнуть тромбоз нижней полой вены, что, впрочем, является достаточно редким явлением.

Больные предъявляют жалобы на:

  • тупые, иногда приступообразные боли в поясничной области, внизу живота;
  • боли в области почек;
  • боли в яичках при вовлечении в процесс пресакрального нервного сплетения;
  • затруднения при мочеиспускании;
  • тошноту, рвоту;
  • утомляемость;
  • снижение аппетита;
  • повышение артериального давления;
  • отеки;
  • похудание;
  • субфебрилитет;
  • анемию и увеличение СОЭ.

По мере прогрессирования двустороннего заболевания присоединяются признаки почечной недостаточности на почве нарушения пассажа мочи из обеих почек и развития уретерогидронефроза.

Формы

По локализации (месту расположения) фиброз может быть:

односторонним;

двусторонним.

По причине развития выделяют:

  • первичный (идиопатический) фиброз — возникает без видимой причины;
  • вторичный фиброз. Причина его возникновения — хронические воспалительные заболевания органов брюшной полости (печени, кишечника) и забрюшинного пространства (поджелудочной железы, почек).

Первое и самое грозное осложнение болезни Ормонда — это анурия с последующим развитием хронической почечной недостаточности. Она возникает из-за постоянного застоя мочи в лоханочной системе почки и разрушения ее клеток.

Другим серьезным осложнением ретроперитонеального фиброза является артериальная гипертензия, которая возникает из-за сужения почечной артерии и компенсаторного выделения большого количества ренина, который является мощный гипертоническим агентом.

Сужение просвета нижней полой вены может грозить пациенту развитием варикозного расширения вен нижних конечностей. Оно проявляется увеличением просвета вен нижних конечностей и болезненностью в их области. При сильном расширении могут развиваться даже трофические язвы, которые имеют очень плохую склонность к заживлению.

Сдавление просвета толстого кишечника может способствовать развитию хронической кишечной непроходимости, которая проявляется продолжительными запорами, нарушением отхождения газов и вздутием кишечника. При запущенных формах это может приводить к развитию кишечной интоксикации.

Лучшие государственные клиники Израиля

Лучшие частные клиники Израиля

Лечение заболевания

Консервативное лечение болезни Ормонда применяется только тогда, когда у больного отсутствуют симптомы компрессии мочеточника, кишок и сосудов. Целью его применения является предупреждение прогрессирования процесса. Для консервативного лечения ретроперитонеального фиброза, как правило, применяются гормональные препараты и нестероидные противовоспалительные средства. Хорошо зарекомендовала себя схема совместного применения преднизолона и целекоксиба. Данные препараты можно приобрести без рецепта, но делать этого категорически нельзя, учитывая большое количество их побочных эффектов.

При отсутствии эффекта от консервативного лечения или при наличии у больного симптомов компрессии тубулярных структур, пациенту рекомендуется оперативное лечение. Суть операции заключается в высечении фиброзно измененной жировой клетчатки и восстановлении просвета, как мочеточника, так и сосудов. Довольно часто бывает, что для восстановления нормального пассажа мочи или тока крови приходится делать пластику мочеточника или сосудов тканями организма.

В запущенных стадиях, когда полностью перекрывается просвет обеих мочеточников и нет возможности провести пластику последних, выполняется операция по наложению нефростомы, суть которой заключается в выведении на переднюю брюшную стенку трубки, по которой моча отходит в специальный резервуар.

Диагностика заболевания

  1. Лабораторная диагностика. На ранних стадиях заболевания определяется увеличение СОЭ. В сыворотке крови обнаруживают С-реактивный белок и повышение фракции α2-глобулинов. По мере прогрессирования почечной недостаточности (снижение клиренса креатинина) в крови нарастает содержание мочевины и креатинина.
  2. Инструментальные методы. На обзорной рентгенограмме почек и верхних мочевыводящих путей определяют расплывчатость контуров поясничной мышцы и очертаний почек. Экскреторная урография позволяет выявить длинные суженные участки мочеточника и его медиальное отклонение в проекции средней трети, а также гидронефронефротическую трансформацию и характерные изменения мочеточников — расширение до среднего физиологического сужения (обструкция за счёт сдавления извне) со смещением в медиальную сторону. Аналогичную картину выявляет ретроградная пиелоуретерография. Тем не менее, при болезни Ормонда медиальное отклонение возникает не всегда, в то время как у 20% людей с нормальными мочевыводящими путями также выявляют данное отклонение мочеточников. Таким образом, по данным уретеропиелограмм, триада, указывающая на наличие болезни Ормонда, включает:
  • гидронефроз с расширенным извилистым верхним сегментом мочеточника;
  • медиальную девиацию мочеточника;
  • наружную компрессию мочеточника.

При невозможности выполнения ретроградной производят чрезкожную антеградную пиелоуретерографию. С помощью радиоинуклидного исследования оценивают функциональное состояние почек и верхних мочевыводящих путей. Ультразвуковое исследование подвздошных сосудов с цветным допплеровским картированием подтверждает расширение полости почки и мочеточника и выявляет прерывание мочеточника на уровне его перекреста с подвздошными сосудами. Определенное диагностическое значение имеет венокаваграфия. Для заболевания характерны сужение или обструкция нижней полой вены с развитием коллатералей, а также смещение её поясничного отдела кпереди. В последнее время для диагностики забрюшинного фиброза используют КТ и МРТ. Данные виды медицинского обследования позволяют выявить не только расширение верхних мочевыводящих путей, но и однородное объёмное образование, окружающее мочеточник, нижнюю полую вену и аорту. Учитывая, что ретроперитонеальный фиброз может возникнуть вследствие воспалительных заболеваний соседних органов, целесообразно провести обследование органов брюшной полости и малого таза. Уточнить диагноз и провести дифференциальную диагностику между злокачественным и доброкачественным забрюшинным фиброзом можно с помощью анализа множественных глубоких биопсий этого образования. Несмотря на то, что не существует специфических лабораторных показателей, изменения которых связаны с развитием болезни Ормонда, примерно у 60–90 % пациентов повышается СОЭ, неспецифический индикатор воспаления.

  1. Дополнительные методы исследования — УЗИ органов брюшной полости, ирригоскопия, колоноскопия, ректороманоскопия, почечная артериография, провокационная туберкулиновая проба. В некоторых наблюдениях правильный диагноз удаётся установить только после лапаротомии и операционной биопсии.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику ретроперитонеального фиброза проводят со стриктурой или ахалазией мочеточников, с двусторонним гидронефрозом. В отличие от вышеперечисленных заболеваний для забрюшинного фиброза характерна обструкция мочеточников на уровне перекрёста с подвздошными сосудами, выше которого мочеточник расширен, а ниже — не изменён.

Бывают случаи, когда возникают трудности дифференциальной диагностики болезни Ормонда с атипичной локализацией кист поджелудочной железы, опухолей желудка и кишечника, с опухолями, расположенными ретроперитонеально, с туберкулёзом почек и туберкулезом мочеточников.

Цены

Заболевание Ориентировочная цена, $
Цены на обследование и лечение при раке яичка 3 730 — 39 940
Цены на вапоризацию аденомы простаты «зеленым лазером» 16 050
Цены на диагностику и лечение импотенции 1 320 — 50 000
Цены на диагностику мочеполовой системы у мужчин 5 630
Цены на лечение рака яичка 15 410
Цены на лечение мочекаменной болезни 11 760 — 16 180
Цены на лечение рака мочевого пузыря 21 280 — 59 930
Цены на диагностику простатита 2 720
Цены на диагностику мужского бесплодия 6 300
Цены на лечение рака предстательной железы 23 490 — 66 010

Материалы по теме

  • 13 Июл 2020

    Израильскими врачами выявлено такое состояние мужского организма, когда при достаточном количестве андрогенов, не происходит их идентификация. В результ…

  • 13 Июл 2020

    Современная урология в Израиле позволяет лечить заболевания с минимальным болевым эффектом. Именно здесь применяются самые передовые технологии, которые...

  • 13 Июл 2020

    Недавно, в Великобритании было проведено детальное исследование лечения рака простаты на первой стадии. Его результаты показали, что лечебные меры не вл...

  • 12 Июл 2020

    Рак предстательной железы — самая распространённая форма онкологической болезни у мужчин. Медицинская статистика показывает, что каждый седьмой мужчина ...

  • 13 Июл 2020

    В США, Израиле и некоторых странах Европы с 1 апреля 2020 года для мужчин, у которых есть необходимость получить консультацию уролога при подозрении на …

  • 13 Июл 2020

    Израильская медицина известна во всем мире своим уровнем. Научно-исследовательская деятельность страны в области медицины – поражает. Последней новостью...

  • 13 Июл 2020

    Рак яичников и молочной железы очень опасны для каждой женщины. Однако сегодня существует множество способ как вовремя диагностировать болезнь, так и пр...

  • 12 Июл 2020

    Стремление пары завести ребенка — природно, однако такую «роскошь» естественным путем могут позволить себе не каждая из них. Сегодня каждая пятая пара с...

Все новости медицины Израиля

  1. 5
  2. 4
  3. 3
  4. 2
  5. 1

(1 голос, в среднем: 5 из 5)

Источник: israel-clinics.guru

https://doi.org/10.24884/1561-6274-2009-13-3-159-162

  • Аннотация
  • Об авторах
  • Список литературы

Аннотация

Ретроперитонеальный фиброз (позадибрюшинный фиброз, примочеточниковый фиброз, позадибрюшинная гранулема, болезнь Ормонда) – неспецифическое негнойное воспаление фиброзно-жировой ткани, которое вызывает симптомы благодаря постепенной компрессии тубулярных структур ретроперитонеального пространства. Различают первичный (идиопатический) и вторичный ретроперитонеальный фиброз (РПФ). В развитии идиопатического РПФ ведущая роль отводится аутоиммунным механизмам. Вторичный РПФ – следствие разнообразных причин, к числу которых относятся лекарства. Традиционно для подтверждения диагноза ретроперитонеального фиброза применяется внутривенная урография. Триада, указывающая на присутствие ретроперитонеального фиброза, включает: 1) гидронефроз с расширенным извилистым верхним сегментом мочеточника, 2) медиальную девиацию мочеточника и 3) наружную компрессию мочеточника. Идиопатический ретроперитонеальный фиброз часто поддается лечению кортикостероидами и (или) дополнительными иммуносупрессорными препаратами. В то же время пациентам, особенно при распространенном заболевании, часто требуется хирургическое вмешательство для освобождения мочеточников и других структур с целью уменьшения обструкции.

Об авторах

В. И. Корниенко

Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова
Россия

кафедра урологии

197022, Санкт-Петербург, Льва Толстого, 17, кафедра урологии СПбГМУ им. акад.И.П.Павлова.

С. Х. Аль-Шукри

Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова
Россия
кафедра урологии

А. А. Люблинская

Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова
Россия
кафедра урологии

Список литературы

1. Боровкова НВ, Малачиева ЛЛ, Клюев МВ и др. Случай ретроперитонеального фиброза (болезнь Ормонда). Сиб мед журн 2000; 15, (3): 40-41

2. Кныш ВИ, Ананьев ВС, Черкес ВЛ, Элмурадов АН, Мазуров СТ. Синдром Ормонда в онкологической клинике. Хирургия 1989; (5): 125-127

3. Mandal A, Jayaram G. Retroperitoneal fibrosis due to tuberculosis, aldomet and daonil. Int Urol Nephrol 1987;19(2): 145-149

4. Довлатян АА, Плетнер ДЛ, Киреева СГ, Начанкар РК. Комбинированная пластическая операция при ретроперитонеальном фиброзе. Вестник хирургии им. Грекова 1986; 136(4): 60-62

5. Морозов АВ, Тернова СК. Консервативное лечение ретроперитонеального фиброза с применением «внутреннего дренирования» почек. Урол нефрол 1985; (6): 63-64

6. Мазо ЕБ, Хомерики ГГ. Внешнее протезирование мочеточника при ретроперитонеальном фиброзе. Урология и нефрология 2020 (3): 20-25

7. Бондарев ВИ, Шлопов ВГ, Кузнецов АС. Наблюдение болезни Ормонда. Клин хирургия 1984; (6): 63-64

Просмотров: 2020

Источник: journal.nephrolog.ru