Рецидивирующий полихондрит: причины, симптомы, диагностика, лечение

Тюрин В.П., Мезенова Т.В.
Национальный медико-хирургический центр им. Н.И. Пирогова

Рецидивирующий полихондрит – редкое системное заболевание, аутоиммунной природы, характеризующееся периодически возникающими обострениями воспалительного процесса в хрящевых тканях, приводящими к ее разрушению. Частота его 3-5 случаев на миллион населения. К 2020 в мире было зарегистрировано всего 600 наблюдений. Первое описание заболевания принадлежит Jaskch-Wartenhost (Венский Терапевтический архив, 1923), наблюдавшего молодого мужчину, рабочего пивоварни, у которого в дебюте болезни отмечались боль и припухлость коленных и мелких суставов кистей и стоп, лихорадка. Через несколько месяцев развились болезненная припухлость ушных раковин и седловидная деформация носа. Jaskch-Wartenhost назвал это заболевание — «полихондропатия». Он предполагал связь недуга с большим количеством пива, которое употреблял пациент. В 2020 году Pearson, Kline, Newcomer впервые ввели термин «рецидивирующий полихондрит», опубликовав 12 наблюдений. Они расширили клинический спектр симптомов, включив двустороннее воспаление ушных раковин с возможным вовлечением внутреннего и среднего уха, носовой перегородки, периферических суставов, хрящей гортани, трахеи, бронхов [3]. Этиология заболевания неизвестна. Аутоиммунный механизм заболевания подтверждается обнаружением у больных в период высокой активности заболевания в крови большого количества антител к коллагену II типа, в поврежденной хрящевой ткани при иммунофлюоресценции определяются депозиты IgG, IgA, IgM и С3 [4]. Рецидивирущий полихондрит может начаться в любом возрасте. Описаны случаи начала заболевания у ребенка в 2,5 года и у пациента, старше 90 лет. Однако пик заболевания приходится на пятую декаду жизни [1]. С одинаковой частотой поражает мужчин и женщин [2]. Описаны семейные случаи заболевания. По статистике диагноз устанавливается более чем через год у 68% пациентов, каждый третий из них проходит обследование у 5 и более специалистов, прежде чем устанавливается диагноз [2]. Приступы, различные по продолжительности (от нескольких дней до нескольких недель) могут заканчиваться самостоятельно. Затяжные приступы приводят к быстрому разрушению хрящевых структур с замещением их соединительной тканью. В 25-35% случаев рецидивирующий полихондрит сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями [1]. В настоящее время для постановки диагноза используются критерии McAdams и коллег [1]. Диагноз достоверен при наличии не менее 3-х из 6-ти следующих критериев: двустороннее воспаление ушных раковин (85-90%), неэрозивный серонегативный артрит (52-85%), хондрит носовой перегородки (48-72%), воспаление глаз (до 50% случаев), поражение хрящевых структур органов дыхания (гортань, трахея, бронхи), вестибулярные нарушения (до 25% случаев). В случае недостаточного числа критериев требуется гистологическое подтверждение, либо эффект от терапии кортикостероидами. Примером успешной прижизненной диагностики и лечения может быть следующее клиническое наблюдение.

Пациент М., 36 лет, поступил в НМХЦ им. Н.И. Пирогова в августе 2020 с жалобами на болезненную припухлость, покраснение и деформацию ушных раковин (больше выраженную слева), боль, скованность в суставах кистей, дискомфорт в области гортани при глотании, повышение температуры тела до 37,5-38 °С, общую слабость, утомляемость. Заболел остро в мае 2020 года, когда появилась болезненная припухлость, гиперемия левой ушной раковины (травму, инсоляцию отрицает), через несколько недель присоединились боль в мелких суставах кистей, подъем температуры до субфебрильных цифр. Осмотрен ЛОР-врачом, инфекционистом, дерматологом аллергологом, хирургом по месту жительства, которые предполагали вирусные, паразитарные заболевания, гнойное воспаление ушной раковины, аллергическую реакцию. Для уточнения диагноза пациент госпитализирован по месту жительства, где клинический анализ крови в пределах нормы, СРБ 32 мг/л (норма до 6 мг/л), рентгенография кистей – без эрозивных изменений, рентгенография органов грудной клетки – в пределах нормы, УЗИ органов брюшной полости, щитовидной железы, почек – без патологии. В течение 3-х месяцев проводилась терапия антибиотиками различных групп (цефалоспорины, фторхинолоны, макролиды, тетрациклины) в сочетании с нестероидными противовоспалительными препаратами, антигистаминными препаратами без существенного эффекта. Однократно в область ушной раковины введен преднизолон (доза не указана). В связи с отсутствием эффекта от проводимой терапии и прогрессирующим течением заболевания переведен в НМХЦ.

При поступлении гиперемия, выраженная припухлость, деформация и резкая болезненность левой ушной раковины (рис 1), умеренная припухлость без деформации правой ушной раковины (рис 2). Припухлость пястно-фаланговых суставов II-IV пальцев кистей (рис 3), симптом сжатия кистей положительный, сила в кистях умеренно снижена. Дыхание через нос свободное, в легких везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧД 16 в минуту. Пульс 72 в минуту, ритм правильный, тоны сердца ясные, шумы не выслушиваются. АД 130/80 мм рт.ст. Температура тела 38 °С, общая слабость, утомляемость, снижен фон настроения. В клиническом анализе крови ускорение СОЭ до 68 мм/ч, лейкоцитоз до 10х109/л, ревматоидный фактор крови – отрицательный. Рентгенография мягких тканей шеи не выявила сужение воздушного столба в трахее.

Рис 3.

Клиническое течение заболевания позволило заподозрить рецидивирующий полихондрит. Диагноз подтвержден результатами выполненной биопсии левой ушной раковины: перихондральное воспаление, гранулоцитарная инфильтрация (рис. 3а, 3б).

Начата терапия: солумедрол в/в капельно (суммарно 1 гр), метилпреднизолон внутрь 32 мг/сутки. В ближайшие дни стойкая нормализация температуры тела, уменьшение припухлости, боли в левой ушной раковине (рис 1), регресс припухлости и болей в правой ушной раковине (рис. 2) и суставах, нормализовалось настроение, в последующем снижение СОЭ до 16 мм/ч. Таким образом, через три месяца со времени появления первых клинических проявлений заболевания диагностирован рецидивирующий полихондрит. Ранняя постановка диагноза и адекватная терапия позволили быстро оборвать воспалительный процесс и избежать развития необратимых изменений хрящевой ткани, требующих порой проведения тяжелых реконструктивных, пластических операций на гортани, трахеи, аорте, клапанах сердца. Рецидивирующий полихондрит относится к ургентным заболеваниям. С момента постановки диагноза до смерти проходит от 10 мес. до 20 лет. Наиболее грозными проявлениями заболевания помимо поражения респираторного тракта (56%), является вовлечение в воспалительный процесс сердечно-сосудистой системы (24%), с развитием аортита, аневризмы аорты, артериальных тромбозов, недостаточности аортального, митрального клапанов, блокад проведения и инфаркта миокарда, васкулита [2].

Плохими прогностическими признаками являются: дебют в молодом возрасте, системный васкулит, ранняя седловидная деформация носа, анемия у пожилых [2]. Крупное исследование, проведенное в клинике Мейо, показало, что в группе из 112 пациентов 5-летняя выживаемость составила 74%, 10-летняя – 55%. Основными причинами смерти были инфекционные заболевания и системный васкулит, 15% больных умерли от поражения дыхательных путей и сердца. Редкость заболевания и малая осведомленность врачей различных специальностей побуждают пациентов и специалистов, занимающихся проблемой рецидивирующего полихондрита объединяться. В интернете созданы сайты поддержки пациентов, их друзей и родственников. Единичные случаи врачебного наблюдения непременно публикуются в медицинских изданиях, на сайтах в интернете.

Список литературы:

1. McAdam L.P., O»Hanlan M.A., Bluestone R., Pearson C.M. Relapsing polychondritis:prospective study of 23 patients and revive of the literature, Medicine (Baltimore) 1976; 55:193-215
2. Michet CJ. Jr., McKenna C.H., Luthra H.S., OFallon W.M. Relapsing polychondritis: survival and predictive role of early disease manifestations. Ann Intern Med. 1986, 104:74-78.
3. Pearson C.M, Kline H.M., Newcomer V.D. Relapsing polychondritis. N Engl J Med 1960; 263:51-58.
4. Foldart J.M., Abe S., Martin G.I.R., Zizic T.M. et al. Antibodies to type II collagen in relapsing polychondritis. N. EngI. J. Med. 1978; 299:1203-1207.

Другие клинические наблюдения

Медицинский эксперт статьи

х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Рецидивирующий полихондрит — эпизодическое воспалительное и деструктивное заболевание, первично поражающее хрящи уха и носа, но также способное поражать глаза, трахеобронхиальное дерево, клапаны сердца, почки, суставы, кожу и кровеносные сосуды.

Диагностика устанавливается клинически. Лечение рецидивирующего полихондрита проводится преднизолоном, в некоторых случаях — иммуносупрессантами.

Рецидивирующий полихондрит отмечается с одинаковой частотой как среди мужчин, так и среди женщин; наибольшая частота заболевания — среди лиц среднего возраста. Ассоциация с РА, системным васкулитом, СКВ и другими заболеваниями соединительной ткани предполагает аутоиммунную этиологию заболевания.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Симптомы рецидивирующего полихондрита

Наиболее часто развиваются острая боль, эритема и отек хрящей ушной раковины. Несколько реже отмечается поражение носовых хрящей, еще реже — артриты, варьирующие от артралгий до симметричных и асимметричных недеформирующих артритов, вовлекающих крупные и мелкие суставы, с преимущественным поражением костохондральных сочленений. Далее, в порядке уменьшения частоты, следуют: поражение глаз (конъюнктивит, склерит, ирит, кератит, хореоретинит), хрящей гортани, трахеи и бронхов (охриплость голоса, кашель), внутреннего уха, сердечнососудистой системы (аортальная регургитация, перикардит, миокардит, аневризма аорты, аортит), почек, кожи. Приступы острого воспаления проходят в течение от нескольких недель до нескольких месяцев; через несколько лет отмечаются повторные атаки.

Прогрессирование заболевания может привести к деструкции опорных хрящей с развитием обвислых ушей, седловидной деформации носа, воронкообразной деформации грудной клетки, зрительных, слуховых и вестибулярных нарушений, стенозу трахеи. В редких случаях возможно развитие системного васкулита (лейкоцитокластического васкулита или подострого полиартериита), миелодиспластического синдрома, злокачественных опухолей.

Диагностика рецидивирующего полихондрита

Диагностика устанавливается при наличии у пациента минимум трех из следующих симптомов: билатерального хондрита наружного уха, воспалительного полиартрита, хондрита носовых хрящей, воспаления глаз, хондрита дыхательных путей, слуховой или вестибулярной дисфункции. При сложности диагностики полезно проведение биопсии вовлеченных в патологический процесс хрящей.

Проведение лабораторных исследований не является необходимым, но может быть полезно для исключения других заболеваний. В синовиальной жидкости могут обнаруживаться признаки умеренного воспаления. В крови возможно наличие нормоцитарной и нормохромной анемии, лейкоцитоза, повышения СОЭ или концентрации гаммаглобулинов, иногда определяются ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела (AHA), у 25 % пациентов — антинейтрофильные цитоплазматические антитела. Нарушение функции почек может свидетельствовать о присоединении васкулита. Выявление антинейтрофильных цитоплазматических антител, преимущественно связывающихся с протеиназой-3, предполагает наличие у больного гранулематоза Вегенера, который имеет сходную клиническую картину.

Пациенты, особенно при поражении трахеи, нуждаются в постоянном мониторинге, для оценки степени ее сужения с помощью КТ.

[13], [14], [15], [16], [17]

Лечение рецидивирующего полихондрита

Пятилетняя летальность при данном заболевании составляет 30 %, основные причины — стеноз гортани и трахеи, а также сердечно-сосудистые осложнения (аневризмы крупных сосудов, поражение клапанов сердца, системные васкулиты).

При заболевании легкой степени тяжести возможно назначение НПВП. Тем не менее большинству пациентов показано пероральное назначение преднизолона в дозе от 30 до 60 мг 1 раз в сутки с последующим снижением дозы сразу после достижения клинического улучшения. В отдельных случаях может потребоваться назначение длительной глюкокортикоидной терапии. У таких пациентов снижение дозы глюкокортикоидов возможно при комбинации их с метотрексатом в дозе от 7,5 до 20 мг перорально в течение недели. Тяжелые случаи заболевания могут также потребовать применения других иммуносупрессантов, в частности циклоспорина, циклофосфамида, азатиоприна. Однако ни один из этих видов лечения не изучался в рамках контролируемых клинических исследований и не продемонстрировал снижения летальности. При развитии стеноза трахеи, осложненного стридорозным дыханием, могут потребоваться выполнение трахеотомии и установка стента.

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:

Просто нажмите кнопку «Отправить отчет» для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.

Рецидивирующий полихондрит представляет собой системное заболевание соединительной ткани, которое характеризуется хроническим рецидивирующим течением и проявляется воспалительным процессом в хрящевой ткани с поражением различных органов и систем. Клиническая картина и течение болезни не имеют строгих закономерностей, что определяет некоторые трудности диагностики.

Данная патология относится к числу редких. Частота ее встречаемости составляет 3,5:1 000 000. Заболеванию подвержены в одинаковой степени и женщины, и мужчины. Пик заболеваемости приходится на возраст 40-60 лет.

Причины

В основе болезни лежит аутоиммунный процесс, который приводит к разрушению хряща, замещению его соединительной тканью

Точные причины возникновения рецидивирующего полихондрита не известны. Предполагается, что в его основе лежит аутоиммунное воспаление, которое ведет к деструкции хрящей и замещению их соединительной тканью. При этом в патологический процесс вовлекаются хрящи различной локализации и органы, содержащие большое количество протеогликанов:

• нос;
• уши;
• суставы;
• дыхательные пути (гортань, трахея);
• орган зрения;
• сердце;
• крупные сосуды и др.

В период высокой активности процесса в крови у таких больных определяется высокий уровень антител к коллагену 2 типа, может обнаруживаться ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела. В поврежденных тканях выявляются депозиты иммуноглобулинов и иммунные комплексы.

Определенную роль в развитии болезни играют генетические факторы. Имеются данные о семейных случаях поражения хрящевой ткани. При этом обнаружены генетические ассоциации полихондрита с HLA-DR4.

Симптомы

Клиническая картина рецидивирующего полихондрита отличается разнообразием патологических симптомов. В дебюте болезни они часто являются неспецифичными. У человека появляется:

• беспричинная слабость;
• артралгии;
• лихорадка;
• потеря массы тела.

По мере прогрессирования патологического процесса появляются более явные признаки болезни:

• воспаление хрящей носа и ушных раковин;
• повреждение органа слуха и вестибулярного аппарата;
• полиартрит;
• патология органа зрения;
• деструкция хрящевых структур гортани и трахеи;
• васкулиты различной локализации;
• поражение сердечно-сосудистой и нервной системы и др.

По литературным данным, наиболее ранним проявлением болезни является острый аурикулит. У человека появляется боль, покраснение или отек одной или обеих ушных раковин. Мочка уха в патологический процесс не вовлекается. Нередко при этом нарушается общее состояние и повышается температура тела. Острые воспалительные явления сохраняются несколько дней или недель. После стихания воспаления наружное ухо становится дряблым и бесформенным.

У большей половины пациентов на этом фоне поражается орган слуха и равновесия. При этом выявляются:

• шум в ушах;
• приступы головокружения;
• ощущение заложенности ушей;
• тугоухость.

Считается, что в основе этих изменений лежат деструктивные процессы в области ушной раковины, наружного слухового прохода, слуховых труб и явления васкулита.

Для рецидивирующего полихондрита характерно наличие артрита. При этом поражаются преимущественно крупные суставы конечностей, грудино-ключичные и грудино-реберные сочленения. Как правило, этот процесс является асимметричным, неэрозивным и недеформирующим.

Типичным признаком болезни считается воспаление хрящевой части носа. Обычно оно имеет острое начало с чувства распирания в зоне переносицы, заложенности носа, ринореи. Часто этот процесс сопровождается носовыми кровотечениями. В конечном итоге нос приобретает седловидную форму вследствие деструкции его хрящей.

Постоянное проявление рецидивирующего полихондрита – поражение органа зрения. При этом у больного могут развиваться:

• увеит;
• кератоконъюнктивит;
• эписклерит;
• язвы роговицы;
• потеря зрения.

Серьезным осложнением данной патологии считается воспаление и деструкция хрящей трахеи и гортани, которое обуславливает:

• осиплость голоса;
• кашель;
• одышку и приступы удушья;
• стридорозное дыхание.

Со временем оно приводит к стенозу дыхательных путей и их динамическому коллапсу, который может быть причиной летального исхода.

Нередко при этом заболевании в патологический процесс вовлекается сердечно-сосудистая система. В таком случае у пациента могут выявляться:

• аневризмы крупных артерий;
• недостаточность аортального клапана;
• артериальные или венозные тромбозы;
• кардиомиопатии;
• миокардит;
• перикардит;
• пароксизмальная тахикардия.

У части больных вследствие васкулита и нейропатии черепных нервов течение болезни осложняется различной неврологической симптоматикой. Это может быть:

• менингоэнцефалит;
• судорожные припадки;
• полиневрит;
• гемиплегия и др.

Иногда при рецидивирующем полихондрите поражаются почки, что значительно утяжеляет прогноз. Также плохими прогностическими факторами считаются:

• развитие болезни в молодом возрасте;
• раннее поражение хрящей носа;
• анемия.

Следует отметить, что в 25 % случаев данная патология сочетается с различными аутоиммунными процессами:

• ревматоидным артритом;
• смешанным заболеванием соединительной ткани;
• синдромом Шегрена;
• системной красной волчанкой.

Диагностика

Диагноз «рецидивирующий полихондрит» врач может заподозрить по совокупности клинических симптомов, полученных при тщательном анализе жалоб и истории болезни. На этапе развернутых клинических проявлений это не вызывает особых проблем, однако на ранних стадиях при наличии единичных симптомов и нарушении общего самочувствия правильно поставить диагноз достаточно непросто. Специфических лабораторных признаков болезни не существует. При обследовании у таких лиц выявляются:

• воспалительные изменения в крови (повышение количества лейкоцитов, ускорение СОЭ);
• снижение гемоглобина;
• тромбоцитоз;
• антинуклеарные антитела;
• ревматоидный фактор и др.

Основы лечения

Лечение преимущественно медикаментозное. Основу его составляют глюкокортикостероиды, цитостатики и препараты группы НПВС

Лечение рецидивирующего полихондрита направлено:

• на уменьшение активности процесса;
• достижение ремиссии;
• устранение неприятных симптомов.

Для достижения этих целей могут использоваться:

• кортикостероиды (преднизолон);
• нестероидные противовоспалительные средства (диклофенак, мелоксикам, нимесулид);
• цитостатики (метотрексат, циклофосфамид);
• биологические препараты (инфликсимаб, этанерцепт).

Лечение обычно начинают с назначения кортикостероидов. Доза препарата подбирается индивидуально. В тяжелых случаях может проводиться пульс-терапия с введением в организм больного больших доз гормонов с последующим переходом на пероральный прием. При недостаточной эффективности такого лечения дополнительно назначаются цитостатики.

В настоящее время появились данные об успешном применении биологической терапии, на которую возлагаются большие надежды.

К какому врачу обратиться

Лечением рецидивирующего полихондрита занимается ревматолог. Дополнительно назначаются консультации профильных специалистов – кардиолога, невролога, ЛОР-врача, офтальмолога, нефролога, гематолога.

Заключение

Рецидивирующий полихондрит – тяжелое заболевание с серьезным прогнозом. Оно нарушает нормальную жизнедеятельность человека и может стать причиной летального исхода. Облегчить состояние больных и замедлить прогрессирование процесса возможно при условии своевременной диагностики и лечения.

Рецидивирующий полихондрит – редкое воспалительное заболевание, поражающее хрящевые структуры и соединительную ткань различных органов и систем. Предположительно имеет аутоиммунную природу. Самым распространенным симптомом является поражение ушных раковин, далее, в порядке убывания – артрит, хондрит носовой перегородки, разнообразные поражения глаз, поражение дыхательной системы (трахеи, гортани и бронхов), воспалительные процессы в сердечно-сосудистой системе. Вначале протекает волнообразно. Со временем периоды обострений и ремиссий часто сменяются постепенно прогрессирующим течением. Лечение рецидивирующего полихондрита обычно консервативное, с использованием глюкокортикоидов. При тяжелом поражении трахеи, гортани и сердечных клапанов требуется оперативное вмешательство.

Общие сведения

Рецидивирующий полихондрит – болезнь воспалительного характера, поражающая хрящи и соединительную ткань. Могут страдать уши, суставы, носовая перегородка, трахея, гортань, сердечные клапаны, глаза, кровеносные сосуды и почки. В начальный период обычно наблюдается серия обострений и ремиссий. В последующем течение ревматического полихондрита часто становится прогредиентным. Лечение, в основном, консервативное. В ряде случаев приходится проводить операции, чтобы восстановить функции поврежденных в результате воспаления жизненно важных органов.

Болезнь может развиться в любом возрасте, однако пик заболеваемости приходится на период от 40 до 50 лет. Женщины и мужчины болеют одинаково часто. Рецидивирующий остеохондрит относится к числу очень редких заболеваний – к настоящему моменту во всем мире зарегистрировано всего около 800 случаев. Причины, провоцирующие факторы и механизмы развития пока неизвестны, однако, характерные изменения уровня антител в крови позволяют предположить, что болезнь имеет аутоиммунный характер.

Рецидивирующий полихондрит

Симптомы

Клинические проявления рецидивирующего полихондрита разнообразны по месту поражения, продолжительности и выраженности. В первые годы болезни течение обычно рецидивирующее, волнообразное, в последующем может сменяться прогрессирующим. Рецидивы могут наблюдаться как в одной и той же области, так и в разных. Дебют болезни может напоминать лихорадку неясного генеза и сопровождаться повышением температуры, слабостью и болью в мышцах. В последующем к общим симптомам присоединяются локальные воспалительные процессы.

Первое место по частоте поражения занимают ушные раковины (от 85 до 95% случаев). Ухо становится болезненным, отечным, уплотненным и приобретает фиолетово-багровый оттенок. Мочка при этом остается интактной. Воспаление обычно двухстороннее: во время первой атаки поражается одно ухо, во время последующих – другое или оба. Атака длится от нескольких дней до нескольких недель, затем симптомы исчезают. В результате повторных воспалительных процессов количество хрящевой ткани уменьшается, и ухо деформируется, становится бесформенным, отвисшим и дряблым. Если воспаление распространяется на среднее и внутреннее ухо, возможны слуховые и вестибулярные расстройства.

На втором месте по распространенности – артропатии (от 52 до 85% случаев). Могут проявляться в виде артралгий, моно- или полиартритов и захватывать крупные и мелкие суставы, а также грудино-реберные сочленения. В последнем случае возможны боли и ограничение дыхательных экскурсий легких. Деформации в результате воспаления не возникает. Симптомы проходят самостоятельно или на фоне приема НПВП. Чуть реже наблюдается хондрит носовой перегородки (от 48 до 72% случаев), сопровождающийся ринореей, заложенностью, неприятным чувством распирания и носовыми кровотечениями. При длительном воспалении или повторных атаках хрящ сморщивается, в результате чего спинка носа спадается и развивается седловидная деформация.

Поражение глаз отмечается в 50% случаев. Возможна офтальмоплегия, периорбитальный отек, проптоз с хемозом (выпячивание глазного яблока, сопровождающееся отеком конъюнктивы), реже – склерит, эписклерит, конъюнктивит и сухой кератоконъюнктивит, увеит, ретинопатия, ишемическая нейропатия глазного нерва, артериальные и венозные тромбозы сетчатки. Примерно в четверти случаев при рецидивирующем полихондрите возникает поражение дыхательных путей. В некоторых случаях ограниченное воспаление может протекать бессимптомно и не оказывать влияния на состояние пациента. Однако в целом это – наиболее тяжелое проявление рецидивирующего полихондрита, занимающее первое место в числе причин смерти пациентов.

При поражении трахеи и гортани появляется одышка, непродуктивный кашель, затруднения дыхания, боли, осиплость голоса и дисфония. При воспалении в области бронхов развивается клиническая картина, напоминающая бронхиальную астму. На ранних стадиях воспаления затруднения дыхания обусловлены отеком соединительной ткани. В последующем, вследствие разрушения хрящей возможно спадение пораженных участков дыхательных путей при глубоком, резком вдохе и выдохе.

Слуховые и вестибулярные нарушения наблюдаются у каждого четвертого больного рецидивирующим полихондритом. Возможен шум в ушах, снижение слуха, ощущение заложенности уха и головокружения. Еще одна группа симптомов, выявляемая в каждом четвертом случае рецидивирующего полихондрита и, как и поражение дыхательных путей, нередко становящаяся причиной смерти больных, – поражение сердечно-сосудистой системы. Чаще всего при рецидивирующем полихондрите наблюдается аортальная недостаточность, реже развиваются аритмии, перикардиты и нарушения проводимости.

Диагностика

Редкость заболевания и разнообразие клинической симптоматики создают немалые трудности при диагностике. Симптомы рецидивирующего остеохондрита могут напоминать проявления бронхолегочных инфекций, травматических повреждений, аллергии, опухолей и различных ревматических заболеваний. В среднем диагноз «рецидивирующий полихондрит» выставляется спустя год или более после появления первых симптомов. Большинство пациентов проходит обследование у нескольких узких специалистов. Ситуацию осложняет отсутствие патогномоничных инструментальных и лабораторных тестов, применяемых для выявления рецидивирующего полихондрита.

В настоящее время при постановке диагноза рецидивирующий полихондрит чаще всего применяют критерии McAdam, основывающиеся на клинических симптомах болезни. Диагноз считается достоверным при выявлении трех из шести признаков:

• Двусторонний воспалительный процесс в области ушных раковин.
• Наличие неэрозивного серонегативного артрита.
• Воспаление в области носовой перегородки.
• Поражение глаз.
• Воспаление хрящевых структур трахеи, гортани и бронхов.
• Вестибулярные нарушения.

В анализах крови определяются изменения, характерные для воспалительного процесса: лейкоцитоз, повышение СОЭ, анемия, увеличение количества альфа- и гамма-глобулинов. При поражении дыхательной системы на рентгенограммах выявляется стеноз трахеи. Для уточнения степени стеноза, оценки изменений в подсвязочном пространстве и окружающих тканях выполняется компьютерная томография и магнитно-ядерная томография. При поражении суставов на рентгеновских снимках наблюдается картина, характерная для ревматоидного артрита: эрозии, сужение суставной щели, периартикулярный остеопороз.

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с ревматоидным артритом, гранулематозом Вегенера, системной красной волчанкой и артериитом Такаясу. При этом следует учитывать, что в 25-35% случаев рецидивирующий полихондрит наблюдается в сочетании с другими аутоиммунными заболеваниями.

Лечение

При легких поражениях и воспалительных процессах средней тяжести применяются невысокие дозы глюкокортикоидов (15-20 мг). В тяжелых случаях (поражение аорты, сердца, сосудов, дыхательных путей, почек, глаз и внутреннего уха) дозу глюкокортикоидов увеличивают до 40-60 мг. Возможна пульс-терапия, а также комбинация с цитостатическими иммунодепрессантами. При тяжелых поражениях бронхов, трахеомаляции, стенозах гортани и трахеи необходимы хирургические вмешательства: трахеоборонхиальное стентирование, сегментарная резекция бронхов или трахеостомия. Развитие аортальной недостаточности является показанием для протезирования клапана либо участка аорты.

Прогноз при рецидивирующем полихондрите зависит от локализации, тяжести поражения и частоты рецидивов. Продолжительность жизни пациентов после появления первых симптомов рецидивирующего полихондрита колеблется от 10 месяцев до 20 лет.

Что такое Рецидивирующий полихондрит —

Рецидивирующий полихондрит (панхондрит, системная хондромаляция, хронический атрофический полихондрит и др.) — генерализованное прогрессирующее воспалительное заболевание хрящевой ткани с вовлечением в процесс органов чувств (глаза, уши, вестибулярный аппарат), приводящее к структурным изменениям хряща вплоть до его полного исчезновения.

Рецидивирующий полихондрит является редким заболеванием. R литепатупе отдельные авторы обычно описывают единичные наблюдения. Рецидивирующим полихондритом заболевают чаще всего лица в возрасте 30-40 лет, независимо от пола. Этот процесс встречается также у детей, подростков и стариков.

Патогенез (что происходит?) во время Рецидивирующего полихондрита:

Патогенез рецидивирующего полихондрита находится на стадии изучения.

При гистологическом исследовании пораженного хряща выявляются участки метахромазии, дегенерации хондроцитов, внедрение в толщу хряща активных фибробластов, разволокне ние, лизис и секвестрация хрящевого матрикса. В перихондраль ных тканях обнаруживается очаговая или диффузная инфильтрация лимфоидными и плазматическими клетками. В некоторых отделах (склеры, дуга аорты) находят изменения эластиновых волокон (дегенерация, некроз), распад коллагеновых фибрилл, последующие фиброзирующие изменения, воспалительный процесс в стенках сосудов.

При исследовании под электронным микроскопом некоторые авторы обнаруживали в хрящевой ткани больных рецидивирую щим полихондритом большое количество так называемых матриксных гранул, намного превышающих их содержание в здоровом хряще и похожих на лизосомы. Высказывается мнение, что эти лизосомы, повидимому, высвобождаются из поврежденных хондроцитов. Наличие значительного количества лизосом и их ферментов в хряще, вероятно, может обусловить деградацию протеинополисахаридного комплекса основного вещества хряща и клеточных элементов с последующим разрушением и фиброзом хрящевой ткани.

Высвобождение лизосом и активация их ферментов могут быть обусловлены действием разнообразных инфекционных и неинфекционных факторов. В патогенезе болезни, возможно, играют роль аутоиммунные механизмы, в частности образование антител к хрящевой ткани. Имеются признаки включения в процесс и клеточных иммунных реакций: лимфоциты периферической крови больных рецидивирующим полихондритом в отличие от лимфоцитов здоровых лиц активно реагируют (по данным реакций поглощения меченого тимидина и бласттранс формации) на экстракт здорового хряща.

Симптомы Рецидивирующего полихондрита:

Наиболее типичными признаками рецидивирующего полихондрита являются следующие:

• воспалительные изменения ушных раковин, которые наблюдаются у 58 % больных;
• в классических случаях ушные раковины выглядят покрасневшими, значительно припухшими, они резко болезненны при дотрагивании, слух в этом периоде может быть значительно снижен изза воспалительного отека наружного слухового прохода; в дальнейшем изза развития фиброзных изменений ушные раковины деформируются, у 48 % больных происходит обтурация слуховых ходов и слух стойко снижается;
• вовлечение в патологический процесс хрящевой перегородки носа (наблюдается у 82 % больных), что проявляется седловидной его деформацией; этот признак может появиться уже при первом приступе заболевания, но чаще при обострениях процесса; болевой синдром не всегда сопутствует развитию деформации носа;
• лихорадка, которая чаще наблюдается при первых приступах полихондрита (у 81 % больных);
• суставной синдром (у 71-78 % больных) в виде артралгий, преходящего полиартита или полиартрита, напоминающего ревматоидный, с эрозивными изменениями на рентгенограммах в случае хронического суставного воспаления;
• поражение хрящей гортани и трахеи (у 70 % больных) проявляется болезненностью их при пальпации; в тяжелых случаях изза отека в этой области может наступить затрудненное дыхание, что иногда требует проведения трахеотомии; могут вовлекаться в процесс и бронхи; развивается коллапс мелких бронхов, что ведет к активации инфекции дыхательных путей, а иногда к асфиксии;
• поражение глаз (у 60 % больных) — эписклерит, конъюнктивит, ирит.

Реже поражаются реберные хрящи, вестибулярный аппарат, дуга и клапаны аорты с развитием клиники аортальной недостаточности.

Лабораторные изменения неспецифичны: обычно выявляются увеличение СОЭ, небольшая анемия, снижение уровня альбуминов, повышение содержания а и yглобулинов.

• Течение и прогноз

Заболевание обычно начинается остро, может принимать хроническое течение с периодическими обостре ниями, длящимися от нескольких дней до месяцев. С каждым обострением в процесс вовлекается все больше хрящевых структур и выявляются изменения органов чувств. Прогноз в отношении выздоровления неблагоприятный. Длительность болезни варьирует от нескольких месяцев до 20 лет. Смерть наступает от респираторной или сердечнососудистой недостаточности.

Лечение Рецидивирующего полихондрита:

Обычно применяют преднизолон в дозе 20-60 мг/сут с последующим снижением дозы до поддерживающей (5- 10 мг/сут), на которой больной находится длительное время для предупреждения повторных тяжелых обострении. Лечение ГКС можно комбинировать с негормональными антивоспалительными средствами и анальгетиками (индометацин, вольтарен, барал гин и др.).

Вопрос о целесообразности использования иммунодепрессан тов при полихондрите пока неясен.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Рецидивирующий полихондрит:

Ревматолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Рецидивирующего полихондрита, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани:

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.